Автор: О.В. Возгомент
DOI: 10.24411/2074-1995-2019-10071
Полный текст статьи доступен здесь.
DOI: 10.24411/2074-1995-2018-10023
(1) Пермская государственная медицинская академия им. академика Е.А. Вагнера
(2) Федеральный научный центр медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения, Пермь
При проведении посмертной экспертизы историй болезни детей, умерших внезапно или скоропостижно от инфекционных заболевания (ОРВИ, пневмония) выявлено, что в большинстве случаев при патологоанатомическом исследовании у этих детей имелись признаки лимфатико-гипопластического диатеза, который сопровождается недостаточностью лимфатической системы, дисфункцией эндокринной системы (гипофункцией надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.). Дано описание трех клинических случаев внезапной смерти детей раннего возраста с морфологическими признаками лимфатического диатеза. Описана оригинальная методика ультразвуковой морфометрии, которая по предложенной формуле позволяет рассчитать коэффициент массы селезенки, являющийся одним из объективных прижизненных критериев диагностики лимфатического диатеза.
Ключевые слова: лимфатико-гипопластический диатез, экспертиза, диагностика, ультразвуковая морфометрия.
Сведения об авторе:
Возгомент Олег Васильевич – к. м. н., доцент кафедры анестезиологии реаниматологии ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ
O.V. Vozgoment (1), O.V. Vozgoment (2)
(1) E.A.Vagner Perm State Medicine Academy
(2) Federal Science Center of Healthcare Technologies for Public Health Risk Management, Perm
Post-mortem examination of medical records of children who died suddenly or unexpectedly due to infectious diseases (ARVI, pneumonia) revealed signs of lymphohypoplastic diathesis that in most cases; this disorder was accompanied by the failure of lymphatic system and dysfunction of endocrine system (adrenal hypofunction, sympathetic system hypofunction, ect.), according to autopsy. The paper presents 3 cases of death in early age children with morphologically proven lymphatic diathesis. It describes original technique of ultrasound morphometry for spleen weight coefficient estimation, which is one of the objective intravital criteria for the diagnosis of lymphatic diathesis.
Keywords: lymphohypoplastic diathesis, expertise, diagnostics, ultrasound morphometry.
===
При проведении посмертной экспертизы историй болезни детей, умерших внезапно или скоропостижно от инфекционных заболевания (ОРВИ, пневмония) выявлено, что в большинстве случаев при патологоанатомическом исследовании у этих детей обнаружены признаки лимфатико-гипопластического диатеза. Как известно, лимфатический диатез (ЛГД – лимфатико-гипопластический) – это аномалия конституции, наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), Эти дети плохо переносят любые инфекционные заболевания, хирургические вмешательства. Данные состояния могут привести к быстрому истощению надпочечников и развитию острой надпочечниковой недостаточности. Лимфатический диатез создает специфический фон, на котором любое заболевание меняет свое течение и клиническую картину [7]. По данным литературы, значительное число случаев синдрома внезапной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, близкими по этиопатогенезу к ЛГД. Распространенность ЛГД ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10–12%, а среди больных сепсисом и пневмонией – 30%. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2–3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду [3]. Примером такого фатального течения патологических процессов могут быть следующие наблюдения.
Клинический пример 1. Больная М., 3,5 мес. Ребенок заболел остро 31.05.12 г. – повысилась температура тела до 39ºС, что мама связывала с длительным пребыванием младенца на солнцепеке. Была вызвана СМП, которая установила диагноз: ОРВИ, ринит средней степени тяжести. Рекомендовано обратиться к участковому врачу. В анамнезе у ребенка гнойный отит в 2-х месячном возрасте. 1.06. обращались в поликлинику. 2.06. девочка была активной, хорошо кушала, уснула быстро. Утром 3.06., около 4 ч мама увидела, что та не дышит, губки стали синюшными. Взяла ее на руки, стала трясти. Девочка была вялой, не реагировала на потряхивания. Мама с ребенком побежала к соседям. Была вызвана СМП. Сосед сдавливал грудную клетку, дышал изо рта в рот. Девочка пришла в себя, задышала, заплакала, порозовела. Бригадой СМП состояние оценено как средней тяжести, температура тела 36,6ºС, ЧДД – 32 в мин, ЧСС – 130 в мин. Диагноз: ОРВИ. Функциональное расстройство ЖКТ. Постперинатальная энцефалопатия. Синдром срыгивания. (Мама отмечала частые срыгивания после перевода на смесь). Рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка, даны рекомендации по технике кормления и при ухудшении состояния вызвать СМП. 3.06. в 7 ч утра, проснувшись, мама обнаружила ребенка без признаков жизни. СМП прибыла в 7.27. (вызов поступил в 7.17.). Диагноз: Синдром внезапной смерти. Биологическая смерть до прибытия бригады. Тем не менее, реанимационные мероприятия проводились. Туалет полости рта (рвотных масс не выявлено). ИВЛ мешком Амбу. Закрытый массаж сердца. Адреналин эндотрахеально. На ЭКГ – асистолия.
Судебно-медицинский диагноз. Основной. Острая респираторная вирусная инфекция. Катарально-десквамативный бронхит, бронхиолит с бронхиолообструктивным синдромом. Мелкоочаговая вирусно-бактериальная лейкоцитарно-десквамативная пневмония с интерстициальным компонентом. Альвеолярный и интраальвеолярный отек легких. Отек головного мозга.
Фоновый. Паренхиматозная дистрофия миокарда, печени, почек. Признаки иммунного дефицита. Гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля. Гиперплазия фолликулов селезенки, лимфоидной ткани легких, стенок кишечника, лимфатического узла. Атрофия надпочечников. Морфологическая незрелость органов (фетопатия).
Комментарий. Синдром внезапной смерти, который фигурирует в клиническом и предварительном судебно-медицинском диагнозе в данном случае не подтвердился, так как морфологически обнаруженная патология, сформулированная в судебно-медицинском диагнозе, вполне объясняет суть происшедшего. Действительно, причиной смерти в данном случае явилась острая респираторная вирусная инфекция, осложненная бронхитом, бронхиолитом с бронхиолообструктивным синдромом, мелкоочаговой вирусно-бактериальной лейкоцитарно-десквамативной пневмонией с интерстициальным компонентом. Вместе с тем мы имеем дело с необычной клинической ситуацией, когда неблагоприятный исход явился не финалом, а скорей дебютом заболевания. Фактически в данном случае речь идет о внезапной смерти, (но не о синдроме внезапной смерти), что, видимо, обусловлено документированным на аутопсии неблагоприятным фоном. Данные патологоанатомического исследования свидетельствуют, о наличии у больной так называемого лимфатико-гипопластического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунологической недостаточностью. Это выявленные: гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля; гиперплазия фолликулов селезенки, лимфоидной ткани легких, стенок кишечника, лимфатического узла; атрофия надпочечников. На таком фоне развитие сочетанной вирусно-бактериальной инфекции, осложнившейся как в анализируемом случае бронхиолитом с бронхиолообструктивным синдромом, мелкоочаговой вирусно-бактериальной лейкоцитарно-десквамативной пневмонией с интерстициальным компонентом привело к развитию и явилось проявлением токсикоза и можно сказать сепсиса, который в настоящее время рассматривается как вариант системной воспалительной реакции, признаки которого выявлены на аутопсии, в том числе соскоб ткани селезенки, данные бактериологического исследования.
Наиболее серьезным недостатком оказания медицинской помощи больной М. является недооценка тяжести состояния бригадой СМП 3.06. в 4 ч. Наличие витальных нарушений, даже устраненных, с учетом анамнеза, возраста больной и имеющейся основной патологии должно было быть безоговорочным показанием к госпитализации и проведению интенсивной терапии в условиях ПИТ или ОРИТ. К сожалению, этот единственный шанс сохранения жизни пациенту был упущен.
Клинический пример 2. Больной О., 2 г. 4 мес. 31.10. около 11 ч на детской площадке д/с во время прогулки детей воспитательница обнаружила ребенка в бессознательном состоянии. Ребенок в 10 ч 58 мин был доставлен в медпункт без признаков жизни. Врачом-педиатром начаты реанимационные мероприятия, вызвана бригада СМП, которая прибыла через 7 мин и подключилась к проведению реанимационных мероприятий, был вызван реаниматолог. В 11 ч 30 мин он произвел интубацию трахеи и продолжил реанимацию. В 11ч 45 мин появилось сердцебиение, после чего ребенок в 12 ч 10 мин был госпитализирован в реанимационное отделение ЦРБ. Диагноз: Состояние после клинической смерти после эпилептического судорожного припадка? Отек головного мозга, мозговая кома. Состояние при поступлении крайне тяжелое. Кома IV, арефлексия, мидриаз без фотореакции, АД – 80/40 мм рт ст, ЧСС –136 в мин. Продолжена ИВЛ, инфузионная терапия, инотропная поддержка, глюкокортикоиды, антигипоксанты, антибиотики. Однако состояние не улучшалось и в 18 ч 40 мин наступила остановка сердца, на ЭКГ – асистолия. Реанимационные мероприятия не эффективны.
Обследование включало консультации педиатра, хирурга, офтальмолога, невролога. Проведена ЭХО ЭЭГ – дислокации не выявлено. В общем анализе крови (АК): эритроциты – 4,7×1012, Hb –143 г/л, тромбоциты – 380×1012, лейкоциты – 15,7×109, базофилы – 2%, эозинофилы – 3%, моноциты – 1%, палочкоядерные – 16%, сегментоядерные – 18%, л- 55%, моноциты – 5%. Биохимический АК: глюкоза – 12,7 ммоль/л, ост. азот – 23,7 ммоль/л, мочевина – 7,5 ммоль/л, креатинин – 0,133 ммоль/л, АСАТ – 1,59 ммоль, АЛАТ – 1,89 ммоль, альфа-амилаза – 7,4 ммоль/л, тимоловая проба – 1,4, общий белок – 50,5 ммоль/л.
Диагноз клинический: Острая сердечно-сосудистая недостаточность неясной этиологии. ОРВИ? Отек головного мозга. Диагноз патологоанатомический основной: Сочетанная вирусная инфекция, морфологически грипп + парагрипп, выраженный метаморфоз эпителия гортани, трахеи, главных бронхов и кишечника. Катарально-десквамативный ларинготрахеобронхит. Фоновый: Иммунодефицитное состояние. Гиперплазия фолликулов селезенки. Тимомегалия с гипоплазией долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля со слабо выраженным иммунным ответом по смешанному. Истощение лимфоидной ткани лимфоузлов. Гиперплазия пееровых бляшек тонкой кишки. Атрофия надпочечников с минимальной реактивной активностью. Коллоидный макромикрофолликулярный зоб с явлениями резорбции коллоидов. Очаговый гломерулосклероз. Внутричерепная гипертензия клинически.
Осложнения: Двусторонняя очагово-сливная вирусно-бактериальная лейкоцитарная пневмония с геморрагическим компонентом. Очаговый серозный сиалоаденит. Отек легких. Катарально-десквамативный энтероколит. Акцидентальная инволюция вилочковой железы. Отек головного мозга. Венозное полнокровие и дистрофические изменения миокарда, печени, почек. Отек и набухание головного мозга.
Комментарий. Трудно не согласиться с заключением патологоанатома, что смерть О. наступила в результате двусторонней очагово-сливной вирусно-бактериальной лейкоцитарной пневмонии с геморрагическим компонентом, причиной которой явилась сочетанная вирусная инфекция (грипп + парагрипп). И в этом случае мы имеем дело с необычной клинической ситуацией, когда неблагоприятный исход явился не финалом, а скорей дебютом заболевания. Фактически и в данном случае речь идет о внезапной смерти, (но не о синдроме внезапной смерти). К сожалению, внезапная смерть у детей печальная реальность. По данным литературы [1], внезапная смерть составляет около 5% от всех случаев смерти детей (частота от 1,5 до 8,0 на 100000 в год). По расчетам от 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно. Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% наступает во время занятий спортом, в 30% – во время сна, в 50% – при различных обстоятельствах в период бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста и у детей с органической патологией сердца независимо от возраста в 80% является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88% регистрируется асистолия. Таким образом, это в основном сердечная смерть. И то обстоятельство, что на секции не обнаружено органической патологии сердца, не исключает наличие причин, приведших к фатальному исходу. В анализируемом случае это, прежде всего, неблагоприятный фон. Данные патологоанатомического исследования свидетельствуют, о наличии у больного лимфатико-гипопластического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунологической недостаточностью. Об этом свидетельствует и наличие лимфоцитоза на фоне тенденции к нейтропении, выявленной у ребенка. Кроме того, у этого ребенка в анамнезе фигурирует наличие аффективно-респираторных пароксизмов, которые являются эквивалентом судорожных состояний. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации [8]. Не исключено, что и в данном случае фатальную роль мог сыграть аффективно-респираторный пароксизм.
На таком фоне развитие сочетанной вирусной инфекции, осложнившейся двусторонней очагово-сливной вирусно-бактериальной лейкоцитарной пневмонией с геморрагическим компонентом, привело к развитию токсикоза, можно сказать шока, в основе которого лежит системная воспалительная реакция, признаки которого выявлены на аутопсии. Одним из вариантов вирусного токсикоза мог быть гипермотильный синдром или синдром Кишша, проявляющийся острой коронарной недостаточностью, нарушением сердечного ритма, что реально могло угрожать жизни. При этом вряд ли причиной остановки кровообращения явилась дыхательная недостаточность вследствие пневмонии. Для этой патологии нехарактерна внезапная остановка кровообращения. Таким образом, основания для подобного развития патологического процесса у ребенка были. Предсказать, а тем более профилактировать такое осложнение было практически невозможно. Объем лечебных мероприятий в общем соответствовал клинической ситуации и возможностям каждого этапа оказания медицинской помощи. Ограниченность этих возможностей у линейной бригады СМП не позволила раньше восстановить сердечную деятельность, а, следовательно, уменьшить вероятность развития необратимости процесса. С другой стороны, весьма приблизительно установлено и время остановки кровообращения, поэтому не исключено, что и реанимация начата поздно.
Клиническое наблюдение 3. Девочка Т., 1 г. 8 мес., с неблагоприятным преморбидным фоном (ПЭП, СДР; МАРС (ООО); рахит I) с 6-месячного возраста плохо прибывала в массе, к 8 месяцам имела гипотрофию I, а к 9-месячному возрасту – гипотрофию II степени, неоднократно переболела ОРВИ). Последнее заболевание началось с 8.07., появился жидкий стул, с 4-го дня болезни – катаральные явления. Подобная клиническая картина отмечалась и у старшего брата. Лечилась амбулаторно, регулярно наблюдалась педиатром. Во время болезни с 8.07 по 26.07. ребенок посещал детское учреждение, т.е. нарушался назначенный врачом режим, и лечение выполнялись не в полном объеме. Ухудшение состояния девочки произошло в детском садике 25.07., 26.07 – повысилась температура до 39,5ºС. В 21 ч осмотрена врачом неотложной помощи: температура – 37,2ºС, головная боль, установлен диагноз ОРВИ, острый фарингит, средней степени тяжести. Назначено соответствующее лечение и актив на 28.07. При ухудшении состояния рекомендован вызов ГССП. До 28.07. держалась фебрильная температура, головная боль; 27.07 с утра ребенок вялый, плохо ест, не встает; с 20 ч – резкая бледность, потливость, частое дыхание, вялость, отказ от еды, высокая температура. За медицинской помощью 27.07 не обращались, бригада 03 вызвана лишь в 03 ч 59 мин 28.07. при возникновении у больной судорог. СМП прибыла в 04 ч 12мин. Жалобы на температуру – 39,5º С, вялость, головную боль, рвоту однократно, судороги. Эпидемиологический анамнез: в детском саду был контакт с детьми, больными ОРВИ, старший брат болен ОРВИ. Общее состояние тяжелое, кожа бледная, мраморная, акроцианоз, цианоз губ, ногтей, холодные конечности. Губы бледные, сухие, в зеве гиперемия миндалин, задней стенки глотки. Сознание – состояние оглушения. Менингиальных симптомов нет. Смешанная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, среднепузырчатые хрипы в легких с обеих сторон. Пульс слабый, тоны сердца глухие. Тахикардия. Диагноз: Внебольничная двухсторонняя пневмония. Острая дыхательная недостаточность II–III степени. Нейротоксикоз II. Судорожный синдром. Инфекционный миокардит? Альвеолярный отек легких. Инфекционно-токсический шок III ст. При бригаде в 04 ч 15 мин появились тонические судороги. Для снятия судорог вводились реланиум, литическая смесь, дексаметазон, проводилась оксигенотерапия. Препараты вводились внутримышечно из-за слабой выраженности периферических вен. Судороги купированы. В связи с развитием критической ситуации в 04 ч 15 мин вызвана реанимационная бригада «на себя». Ребенок передан реанимационной бригаде в 04 ч 38 мин. Состояние ребенка крайне тяжелое. Находился в сопоре. Над всей поверхностью легких выслушивались влажные хрипы. ЧД – 50 в мин; SaO2 – 72–70 %; ЧCC – 180 в мин, АД – 40/0 мм рт. ст. Выполнена катетеризация периферической вены. В/в введены: реланиум – 5 мг; атропин – 0,1 мг; кетамин – 25 мг; интубация, ИВЛ мешком АМБУ. Далее – дексаметазон – 20 мг; фурасемид – 5 мг; 250,0 мл физиологического раствора с дофамином 12 мкг/кг/мин. Из трахеи выделяется большое количество розовой жидкой мокроты. Произошла остановка кровообращения. В/в – адреналин, атропин по 0,2×4 раза. Физиологический раствор – 250,0 мл с адреналином. Диагноз: ОРВИ. Двухсторонняя пневмония. Инфекционно токсическая кардиопатия. Левожелудочковая недостаточность. Отек легких. Нейротоксикоз. Судорожный синдром. Отек мозга.
28.07. в 05 ч 55 мин. ребенок доставлен в ближайшее АРО в состоянии клинической смерти. Проводимые реанимационные мероприятия оказались неэффективными. Во время проведения реанимационных мероприятий выполнены АК и б/х АК. Отмечено наличие анемии, смешанного декомпенсированного ацидоза, гипоксемии, повышение АЛТ и АСТ.
Диагноз, установленный при поступлении: ОРВИ? Пневмония? Инфекционно- токсический шок? Кардиогенный шок. Острая левожелудочковая недостаточность. Отек легких. ДН 3 ст. ССН 3 ст. Состояние клинической смерти.
Патологоанатомический диагноз. Основной. Генерализованная вирусная инфекция с полиорганным поражением. Серозный менингит, подострое течение, с исходом в склероз мягкой мозговой оболочки. Очаговый межуточный миокардит. Катарально-десквамативный трахеобронхит. Распространенная десквамация, дезорганизация, очаговая регенерация эпителия трахеи и бронхов. Очаговая лейкоцитарная пневмония с интерстициальным компонентом.
Фон. Признаки иммунодефицитного статуса. Гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля, неравномерным их распределением и уменьшением количества. Атрофия надпочечников с минимальной регенераторной активностью. Гиперплазия фолликулов селезенки с выраженной макрофагальной реакцией в периартериальных зонах, лимфоидной ткани легких, внутригрудных лимфатических узлов, брыжейки кишечника, кишечной стенки.
Осложнения. Акцидентальная инволюция тимуса, 2 фаза. Нарушения воздушности легочной ткани с наличием очаговой эмфиземы и мелкоочаговых ателектазов по типу геморрагических. Элементы смешанных свертков крови в ветвях легочной артерии. Венозное полнокровие внутренних органов. Паренхиматозная белковая дистрофия миокарда, печени, почек. Очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов. Тяжелая дистрофия невроцитов с формированием участков выпадения клеток. Кровоизлияния в корковый слой почек, в альвеолы, плевру, междольковые прослойки легких, в дольки тимуса, в периваскулярные зоны головного мозга. Тканевые отеки. Альвеолярный и интерстициальный отек легких. Отек периваскулярных и перицеллюлярных областей головного мозга. Гидроторакс.
Эпикриз. Т., 1 г. 8 мес, заболела вирусной инфекцией, принявшей генерализованный характер течения с полиорганным поражением, умерла при прогрессировании легочно-сердечной недостаточности с явлениями отека легких.
Комментарий. Причиной смерти больной Т. явился инфекционный токсикоз, в виде нейротоксикоза или токсической энцефалопатии, осложнившей ОРВИ. Современная концепция рассматривает инфекционный токсикоз как системную воспалительную реакцию, вызванную в данном случае вирусной инфекцией, т. е. фактически как сепсис вирусной этиологии, который приводит к органной недостаточности. При генерализованной вирусной инфекции органом-мишенью чаще является головной мозг. Развивается отек–набухание головного мозга, сопровождающийся и обусловленный гипертермическим и судорожным синдромом. Прогрессирующий отек головного мозга приводит к недостаточности систем жизнеобеспечения и прежде всего дыхания и кровообращения, что имело место в анализируемом случае. Условием развития инфекционного токсикоза, обычно, является иммунная недостаточность, выявленная у б-ной при патологоанатомическом исследовании. Обнаруженные при исследовании изменения соответствуют картине лимфатического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунной недостаточностью. Таким образом, мы имеем дело с очень тяжелым осложнением казалось бы банального заболевания, которым является ОРВИ, осложнением, которое сегодня можно назвать инфекционно-токсическим (септическим) шоком и которое дает высокую летальность до 80%.
Однозначно, на этапе оказания реанимационной помощи ребенок был уже в инкурабельном состоянии. Заболевание приобрело фульминантный характер. Проводимые реанимационные мероприятия, в общем, соответствовали принятому стандарту. На этапе лечения в стационаре реанимационные мероприятия проводились в достаточном объеме. Возможно, шансов остаться в живых у ребенка было бы больше при своевременной госпитализации. Нарушение лечебного режима, неблагоприятный фон, иммунная недостаточность, несвоевременное обращение родителей при ухудшении состояния и поздняя госпитализация – все это способствовало неблагоприятному течению патологического процесса, приведшего к фатальному исходу.
Таким образом, во всех описанных случаях выявлены морфологические признаки иммунодефицита, обусловленного наличием ЛГД. Возникновение ЛГД связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция адренокортикотропного гормона и соматотропного гормона [3, 4]. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний [3].
Отсюда вывод – подобные состояния требуют своевременной диагностики. Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза базируется на основании клинических проявлений, и подтверждается лабораторными маркерами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Отмечается вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желез, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим [3].
В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче [3].
В последние годы, в связи с развитием инновационных технологий в инструментальных исследованиях, ценную диагностическую информацию при описанных выше состояниях дают современные методы визуализации. Существует работы по оценке размеров тимуса – одного из центральных органов иммунной системы у детей и диагностике тимомегалии на ультразвуковом исследовании [5]. Нами проведен ряд исследований в оценке самого крупного органа периферической иммунной системы – селезенки методом ультразвукового сканирования. По данным литературы [6], в норме соотношение массы селезенки к массе тела составляет 0,25–0,3%. В процессе исследований 2 228 здоровых детей и 60 макропрепаратов селезенки [2], получили формулу определения массы селезенки по данным ультразвуковой морфометрии, которая позволяет вычислить массу органа по результатам измерений ультразвуковой длины и толщины: m = 0,34 l22× h, где l -длина селезенки (см) , h – толщина селезенки (см). Затем был вычислен показатель Км (коэффициент массы селезенки), отражающий соотношение расчетной массы селезенки к массе тела ребенка, что позволяет определять размер селезенки, с учетом массы тела. Определен также диапазон его нормативных значений – примерно от 2 до 4, то есть, соотношение массы селезенки к массе тела составляет 0,2–0,4 % , а в среднем – 0,3%., что соответствует литературным данным. Коэффициент массы селезенки рассчитывается по формуле:
Коэффициент массы (Кm) = масса селезенки (г) × 1000/ масса тела (г);
Km = 0,34 l2 × h × 1000/M,
где l – длина селезенки (см), h – толщина селезенки (см), M – масса тела ребенка (г).
Как было обозначено выше во всех приведенных случаях, по данным аутопсии у детей наблюдалось увеличение селезенки. Используя новый нормативный показатель оценки селезенки, был вычислен Км всем детям, и, действительно, обнаружено выраженное его увеличение: 1. Больная М., 3,5 мес – Км = 5,2; 2. Больной О. 2 г. 4 мес – Км = 4,9; 3. Больная Т. 1 г. 8 мес – Км = 4,5. Увеличение коэффициента массы селезенки отражает наличие лимфатико-гипопластического диатеза, и как следствие, наличие парциальной иммунологической недостаточности.
Поэтому предложенный коэффициент массы селезенки, отражающий отношение селезеночной массы к массе тела и рассчитываемый при стандартной неинвазивной и широко доступной ультразвуковой морфометрии с использованием обычного ультразвукового аппарата, имеющегося на базе подавляющего числа медицинских учреждений, можно считать одним из объективных критериев диагностики лимфатического диатеза у детей [2, 9].
Таким образом, эти дети, составляющие группу риска, требуют особого наблюдения и настороженности, особенно, во время заболевания или предстоящего оперативного вмешательства. Должны быть расширены показания к госпитализации. Такие дети подлежат диспансеризации участковым педиатром. Корригирующие мероприятия включают нормализацию обменных процессов. Серьезное внимание следует уделять так называемой общеукрепляющей терапии, рациональному питанию. По показаниям назначаются адаптогены, гормоны, иммунокорригирующая терапия.
1. Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Томилов В.И. Внезапная сердечная смерть у детей и подростков: обзор литературы. Актуальные проблемы педиатрии. Архангельск, 2000. Вып. 43: 23–35.
2. Возгомент О.В., Пыков М.И., Зайцева Н.В. Новые подходы к ультразвуковой оценке селезенки у детей. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2013; 6: 56–63.
3. Лимфатико-гипопластический диатез. Доступно: ttp://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2675/
4. Роджерс М., Хелфаер М. Руководство по педиатрии. Питер. 1999; 1116.
5. Сиротина О.Б. Ультразвуковое исследование тимуса у детей в норме, при некоторых заболеваниях и состояниях: Дис… докт. мед. наук. Хабаровск. Дальневост. гос. мед. универ. 2012; 193.
6. Е.И. Соколов и соавт. Клиническая иммунология. М.: Медицина, 1998; 272.
7. Степанова В.А., Юсипова Т.А., Абазова М. и соавт. Актуальные вопросы анестезиологического обеспечения хирургических вмешательств у детей. Обзорная информация. Вып. 2. М.: 1989. 68 с.
8. Школьникова, М. А., Миклашевич, И. М., Школенко и соавт. Пароксизмальная брадикардия и асистолия у детей с аффективно-респираторными приступами: естественное течение, прогноз и тактика ведения. ВА-N46 от 30/01/2007, 63–68.
9. Возгомент О.В., Зайцева Н. В., Пыков М.И. и соавт. Способ оценки соответствия размеров селезенки норме или отклонению от нее у детей методом ультразвуковой диагностики. Патент 2502471 Российская Федерация, МПК А61В. заявитель и патентообладатель Федеральное бюджетное учреждение науки ФБУН «ФНЦ медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения» (RU). № 2012136029; заявл. 21.08.2012; опубл.27.12.2013, Бюл. № 36.
ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера, Пермь
Описан случай редкого осложнения жидкостной гистероскопии, предположительно, воздушной эмболии, явившейся причиной неблагоприятного исхода у женщины 45 лет. Заключение о вероятной природе возникшего осложнения сделано на основании экспертной оценки клинической ситуации и вопреки выводу судебного эксперта о внезапной коронарной смерти, для возникновения которой не было ни морфологических, ни ситуационных причин.
Ключевые слова: гистероскопия, осложнение, воздушная эмболия, экспертиза.
Сведения об авторе:
Возгомент Олег Васильевич – к. м. н., доцент кафедры анестезиологии реаниматологии ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера
O.V. Vozgoment
E.A.Vagner PSMA, Perm
Paper describes the case of uncommon complication during fluid hysteroscopy – air embolism, which was likely to develop and resulted in patient death (woman aged 45). Conclusion on the probable cause of death was made using expert clinical assessment, despite the results of forensic examination that established sudden cardiac death, although there were no morphological or conditional for that.
Keywords: hysteroscopy, complication, air embolism, expert clinical assessment.
===
Гистероскопия и гистерорезекция, как любое хирургическое вмешательство, могут сопровождаться осложнениями. Согласно данным мировой литературы, частота осложнений гистерорезектоскопии варьирует в пределах 0,7–6% [6]. Среди хирургических осложнений выделяют: интраоперационные и послеоперационные осложнения. К интраоперационным осложнениям относятся: перфорация матки, кровотечение, воздушная эмболия, термические повреждения внутренних органов, ожог мягких тканей в области пассивного электрода, тромбоз глубоких вен голени [4]. Воздушная эмболия, по данным литературных источников – возможное, но редкое осложнение гистероскопии, чаще встречается при газовой, но возможна и при жидкостной гистероскопии [1, 3]. Ниже описывается такое осложнение, возникшее при жидкостной гистероскопии.
Больная О., 45 лет, поступила в гинекологическое отделение ЦРБ 22/12 по направлению фельдшера ФАП с жалобами на обильные кровянистые выделения из половых путей, со сгустками. Больна с 13/12. Выделения усилились 22/12. Последняя менструация 13/12 в срок. Родов 2, абортов 3, выкидышей 0. Течение беременностей, родов без особенностей. Менструации не регулярные последние полгода. Гинекологические болезни: гиперплазия эндометрия (соскоб – полтора года назад). Со слов пациентки лечение проведено не полностью. Операций не было. Перенесенные заболевания простудные. Вирусный гепатит, туберкулез, вензаболевания, травмы, вредные привычки отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Общее состояние относительно удовлетворительное. Температура 36,8°С. Кожные покровы бледной окраски. АД 110/80 мм рт.ст. Язык влажный. Пульс 76 уд/мин. Тоны сердца ритмичные. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, не вздут, доступен глубокой пальпации, болезненный в нижних отделах. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. ССПО с обеих сторон отрицательный. Мочеиспускание не нарушено. Стул в норме. Отеков нет. Выделения обильные, кровянистые. Паховые лимфоузлы без особенностей. PV: Шейка не эрозирована. Выделения со сгустками. Матка до 8 недель, бугристая. Придатки без особенностей. Д/3: Миома матки, кровотечение. ЖГЭ (железистая гиперплазия эндометрия)?
Под в/в наркозом (тиопентал натрия 600 мг) 22/12 – сделано аbrasiо cavj uterj, соскоб пышный, отправлен на гистологию. Выход из наркоза без осложнений. Д/3: Гиперплазия эндометрия, кровотечение. Миома матки, субмукозный узел? Вторичная анемия. Назначена гемостатическая терапия (окситоцин, этамзилат, АКК), лечение анемии (сорбифер, В12), антибиотик с профилактической целью (цeфaзoлин). В последующие дни состояние относительно удовлетворительное. 23/12 – беспокоит слабость, головокружение. Бледная. АД – 120/70 мм рт. ст.. Живот – мягкий, безболезненный. Выделения – скудные, мажущие. 24/12 –усилились кровянистые выделения. Бледная. Нb – 78 г/л. АД – 120/70 мм рт. ст. Живот – мягкий, безболезненный. Выделения – яркие, кровянистые, обильные. Физиологические отправления – в норме. 24/12. УЗИ: матка – 78×75 мм, контур неровный, по задней стенке в полости узел диаметром 44 мм(?). Яичники не видны. Субмукозная миома матки? 27/12 – Жалобы на слабость. Состояние удовлетворительное. Бледная. АД – 110/80 мм рт.ст. Живот – мягкий, безболезненный. Выделения – скудные, коричневатые. 28/12, 10 ч 00 мин – состояние удовлетворительное. Бледная. АД – 120/80 мм рт.ст. Пульс – 80 уд/мин. Живот безболезненный. Выделений – нет. 28/12 – для уточнения диагноза с согласия больной выполнена гистероскопия. В 10 ч 35 мин – больная на столе. АД – 100/70 мм рт.ст. Пульс –76 уд/мин. Катетеризирована кубитальная вена. Инфузия хлорида натрия 0,9% – 500 мл. 10 ч 40 мин – премедикация: атропин 0,5 мг. Вводный наркоз – тиопентал натрия 350 мг в/в, фракционно + 50 мг дополнительно во время исследования. Общая доза тиопентала натрия 400 мг в/в. Течение наркоза – без особенностей. АД – 110/70 мм рт.ст. Пульс – 80 уд/мин. Дыхание адекватное. 10 ч 55 мин – по окончании манипуляции больная приоткрыла глаза, произнесла несколько слов. Через 1 мин внезапно появился цианоз лица и шеи, исчез пульс на сонных артериях. Зрачки были расширены, без реакции на свет, дыхание отсутствует. Немедленно начаты ИВЛ маской аппаратом РО6, интубация трахеи трубкой Portex с первой попытки без релаксантов. Дыхание прослушивается во всех отделах, хрипов нет. При интубации в полости рта содержимого желудка нет. Параллельно начат непрямой массаж сердца 15:2 с ИВЛ. Проведена дефибрилляция × 3 р. В/в: адреналин 1мг, атропин 1 мг, преднизолон 75 мг. 28/12, 11 ч.05. Сердечная деятельность – не восстанавливается. Зрачки – широкие, без реакции на свет. Пульса на сонных артериях нет. Продолжен непрямой массаж сердца 100/мин, дефибрилляция 360 дж × 10 р., адреналин 1 мг через 3 мин., атропин 1 мг × 3 р., преднизолон 50 мг, инфузионная терапия: стабизол 500 мл, хлорид натрия 0,9% – 1000 мл. 28/12. 11 ч.40. Проведенные реанимационные мероприятия успеха не имели. Констатирована смерть.
В общем анализе крови (ОАК) от 23/12: Эритроциты – 2,8·×1012/л; Нв – 78 г/л; Тромбоциты – 380×109/л; Л 5,9×109/л; Эозинофилы – 2%; Палочкоядерные – 1%; Сегментоядерные – 75%; Лимфоциты – 20%; Моноциты – 2%; Анизоцитоз +; Пойкилоцитоз +; Свертываемость крови – 3 мин, СОЭ – 40 мм/ч; Ht – 18%. В общем анализе мочи от 23/12 – цвет желтый, мутная, белок – 0,033‰; Лейкоциты – 1–3; Эритроциты – до 5; Эпителий плоский – ед. Ураты ++++. В OAK от 28/12: Эритроциты – 2,9×1012/л ; Нв – 84 г/л; Лейкоциты – 6,4×109/л; СОЭ – 42 мм/ч. ЭКГ от 28/12 – Заключение: синусовый ритм 85 мин., гипертрофия левого желудочка.
Гистероскопия: В асептических условиях шейка матки взята на пулевые щипцы. Длина полости матки по зонду – 8 см. Цервикальный канал расширен под в/в наркозом расширителем Гегара 9,5 без затруднений. В полость матки введен гистероскоп, для расширения полости матки – хлорид натрия 0,9%, давление – 86 мм рт. ст. Полость матки деформирована за счет субмукозно-интерстициально расположенного миоматозного узла, исходящего из передней стенки. Диаметр узла – 5,5 см. Слизистая бледно-розовая. Сосудистый рисунок не выражен. Устья маточных труб свободны. Заключение: Субмукозный узел на широком основании.
Заключительный диагноз: Тромбоэмболия легочной артерии? Воздушная эмболия? Анафилактическая реакция. Постнаркозная остановка сердечной деятельности.
Сопутствующий диагноз: Миома матки с геморрагическим и анемическим синдромом. Субмукозное расположение узла.
Судебно-гистологический диагноз: Острое застойное полнокровие микроциркуляторного русла миокарда. Межуточный отек миокарда с участками фрагментации или волнообразной деформации и фрагментации кардиомиоцитов. Отек мозга. Альвеолярный отек легких. Очаговая острая эмфизема легких. Паренхиматозная и диффузная мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов. Паренхиматозная дистрофия нефротелия. Острое застойное венозно-капиллярное полнокровие внутренних органов. Единичные периваскулярные кровоизлияния в ткани мозга, мелкоочаговые кровоизлияния в селезенке, мелкоочаговые периваскулярные кровоизлияния в межуточной ткани почек и яичника. Застойная печень. Лейомиома матки. Мелкие периваскулярные фокусы продуктивного воспаления в миометрии.
Судебно-медицинский диагноз: Внезапная коронарная смерть.
Выводы: На основании судебно-медицинского исследования трупа О., 45 лет, данных лабораторных исследований сделан вывод, что смерть наступила от остановки сердца, при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности, что подтверждается характерной патоморфологической картиной, установленной на вскрытии.
Комментарий. Установленный судебным экспертом диагноз «внезапная коронарная смерть» может лишь свидетельствовать о том, что причина смерти осталась неясной. Причин для коронарной смерти не было ни морфологических, ни ситуационных. То обстоятельство, что не получен эффект от своевременно начатых реанимационных мероприятий, тоже свидетельствует против коронарной смерти. Очевидно, что причиной смерти явилось осложнение гистероскопии. Наиболее вероятной причиной остановки кровообращения в анализируемом случае следует считать воздушную эмболию. В медицинской карте описывается типичная клиника такого осложнения – внезапно появившийся цианоз области лица и шеи, потеря сознания, остановка кровообращения и дыхания. Источником эмболии мог быть воздух, попавший в сосуды матки при проведении гистероскопии. Воздушная эмболия, по данным литературных источников – возможное, но редкое осложнение гистероскопии, чаще встречается при газовой, но возможна и при жидкостной гистероскопии [1, 3]. Воздушная эмболия может возникнуть, если во время процедуры матка располагается выше уровня расположения сердца (когда больная находится в положении Тренделенбурга) и при попадании воздуха в систему трубок эндомата [1]. Риск этого осложнения увеличивается, если пациентка, как в анализируемом случае, находится на спонтанном дыхании. При этом давление воздуха может быть выше венозного давления, что приводит к поступлению воздуха в сосудистое русло с эмболией и возможным смертельным исходом. Установлено, что одномоментное поступление 100 мл воздуха в кровообращение является фатальным [6], было подсчитано, что это количество воздуха может поступить через просвет канюли в 1,5 мм в течение 1 секунды (!) при градиенте 5 см Н2О [7]. Учитывая наличие у больной в анамнезе кровотечения, выраженной анемизации, можно полагать, что способствующим фактором развития воздушной эмболии могла быть и гиповолемия. Положение больной в протоколе гистероскопии у пациентки О. не описывается, но это и не существенно, так как развитию осложнения могло способствовать и достаточно высокое давление, создаваемое в полости матки хлоридом натрия при проведении манипуляции (86 мм рт. ст.). Массивная воздушная эмболия, а по клинике это так, явилась причиной и отсутствия эффекта от проводимой сердечно-легочной реанимации. Этот диагноз мог быть подтвержден морфологически, если бы вскрытие сердца и сосудов малого круга проводилось под водой, что является методом идентификации наличия воздуха в сосудистой системе. К сожалению этого не было сделано, несмотря на то, что в заключительном клиническом диагнозе воздушная эмболия фигурировала. Тромбоэмболия, тоже фигурировавшая в заключительном клиническом диагнозе, не была подтверждена морфологически. Аллергическую реакцию тоже можно исключить в связи с тем, что при поступлении проводилось обезболивание с использованием тех же препаратов, что и при гистероскопии и никаких осложнений не наблюдалось. Таким образом, путем исключения можно прийти к выводу, что практически безальтернативным осложнением проведения жидкостной гистероскопии, приведшим к неблагоприятному исходу у больной О., явилась массивная воздушная эмболия. Симптомы воздушной эмболии могут наступать или немедленно вслед за вхождением воздуха или с некоторой отсрочкой (замедленная воздушная эмболия); последнее обусловливается задержкой воздушных пузырей в венозных сплетениях области травмы или в самом сердце, где крупные пузыри воздуха могут в течение какого-то срока проделывать круговые движения, например в правом предсердии, не продвигаясь далее с током крови [2]. Симптомы, характерные для воздушной эмболии, у больной О. зарегистрированы в 10 ч 55 мин по окончании процедуры и восстановления сознания. Время же вхождения воздуха в сосуды можно указать только предположительно. Скорей всего это время выполнения гистероскопии, когда создавалось давление в полости матки.
Для предотвращения этого грозного осложнения необходимо внимательно следить, чтобы воздух не попадал в систему трубок для подачи жидкости, и не проводить операцию в положении пациентки с опущенным головным концом, особенно, если больная находится на спонтанном дыхании [3]. Осложнение для персонала стало неожиданностью. Диагноз воздушная эмболия установлен под вопросом посмертно, и мер для ее ликвидации не предпринималось. Между тем, еще Николас Сенн в 1885 г. [6] писал, что своевременное удаление воздуха является единственным рациональным лечением во всех случаях, когда простые мероприятия оказываются неадекватными в предотвращении фатального исхода. Методом абсолютной верификации воздушной эмболии в настоящее время является аспирация воздуха по центральному венозному катетеру. В.Тито, А.Перец-Тамайо [5] рекомендуют при малейшем подозрении на воздушную эмболию немедленно начать лечение:
1. Ингаляцию чистого кислорода.
2. Больного укладывают на левый бок и опускают изголовье, чтобы задержать пузырьки воздуха в правом желудочке сердца.
3. Аспирацию воздуха через катетер, установленный в центральную вену.
4. При необходимости – ИВЛ или самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением.
Из этих мероприятий можно было попробовать экстренно аспирировать воздух из центрального катетера, но он не был установлен. Установка его требовала времени, поэтому могла быть произведена только в ущерб сердечно-легочной реанимации, что в принципе недопустимо. Можно было ввести иглу через грудную стенку непосредственно в правый желудочек и аспирировать максимально возможное количество воздуха. К сожалению, это малоэффективно при массивной воздушной эмболии, и летальность в таких случаях даже при применении указанных лечебных мероприятий не снизится. СЛР проводилась с некоторым отступлением от протокола. Не был установлен вид остановки кровообращения, в связи с чем лекарственная терапия проводилась не дифференцировано. Но вряд ли это существенным образом сказалось на результате реанимации, так как не была устранена причина остановки кровообращения.
1. Гладышев В.Ю. Диагностическая и оперативная гистероскопия. Мет. рекомендации. Воронеж.2008; 89.
2. Зильбер А.П., Шифман Е.М.. Акушерство глазами анестезиолога. Этюды критической медицины. Петрозаводск: Издательство ПГУ, 1997.
3. Савельева Г.М., Бреусенко В.Г., Капушева Л.М. Гистероскопия. М.: ГЭОТАР-МЕД, 1999; 176 c.
4. Саркисов С.Э., Куковенко Е.М., Литвинцева Н.Г. Мат-лы VIII Всероссийского форума «Мать и дитя» 2006; 509–510.
5. Тито В., Перец-Тамайо А. Эмболия легочной артерии. Клиническая хирургия. М.: 1998; 466–476.
6. Эльбин М.С. Научный обзор. Медицина неотложных состоянийю 2008; 3(16).
7. Wolf S., Albin M.S., Winnem B. Spontaneous migration of a central venous catheter and its repositioning: Technical note. Neurosurgery. 1980; 6: 652.
На основании результатов экспертной оценки качества медицинской помощи 2 детям с повреждением пищевода, вызванного инородными телами и осложненного медиастинитом и трахеопищеводным свищом, анализируются допущенные недостатки в проведении интенсивной терапии и анестезиологического пособия, которые в одном случае способствовали неблагоприятному исходу, в другом – удлинению срока госпитализации. Сделан вывод, что в лечении подобных больных важнейшими проблемами являются выбор хирургической и анестезиологической тактики, а также адекватная антибактериальная, дезинтоксикационная терапия, респираторная и нутритивная поддержка с учетом конкретной клинической ситуации.
Ключевые слова: пищевод, повреждение, медиастинит, трахеопищеводный свищ, респираторная поддержка, интенсивная терапия, экспертиза.
Сведения об авторе:
Возгомент Олег Васильевич – к.м.н., доцент кафедры анестезиологии реаниматологии Пермской ГМА им. акад. Е.А. Вагнера
O.V. Vozgoment
E.A.Vagner Perm SMA
The paper assesses in the expert way intensive care in two children with esophagus damage caused by foreign bodies, complicated with mediastinitis and tracheoesophageal fistula. Shortcomings of intensive care and anesthesia that in 1st case promoted adverse outcome and prolonged hospitalization in the 2nd case have been discussed. The author concluded, that in these patients the choice of anesthetic and surgical tactics were of the most importance, as well as proper antibacterial agents, detoxification, respiratory and nutritional support; specifications of every case should have been taken into account.
Keywords: esophagus, damage, mediastinitis, tracheoesophageal fistula, respiratory support, intensive care, expert assessment.
===
Механические повреждения пищевода относятся к наиболее тяжелым травмам, нередко заканчивающимся летальным исходом. Частота повреждений пищевода при попадании инородных тел варьирует в больших пределах от 30 до 77% [1, 3, 10]. У детей повреждения пищевода наблюдаются сравнительно редко, возникая главным образом в связи с химическими ожогами или перфорацией стенки органа (инородными телами, инструментами). Чаще всего инородные тела пищевода возникают у детей до двухлетнего возраста [2, 6, 8]. Летальность при инородных телах пищевода на протяжении десятилетий остается стабильной около 1% [6,9]. Однако в наиболее тяжелых случаях при возникновении глубоких перфораций, осложненных медиастинитом, плевритом летальность возрастает до 40–45% [1,9]. Причиной неблагоприятных исходов в большинстве случаев являются септические осложнения, но это могут быть и недостатки в проведении анестезиологического пособия, примером чему является следующее клиническое наблюдение.
Больной Н., 1,5 лет, находился на лечении в хирургическом отделении детской больницы с 13.08. по 14.10., в том числе с 24.08.по 9.09. – в ОРИТ. Диагноз: Инородное тело в/3 пищевода (элемент питания), длительно стоящее. Осложнения: Фибринозный эзофагит. Трахео-пищеводный свищ. Сопутствующие: Обструктивный бронхит. Анемия средней степени.
10.08. ребенок проглотил батарейку круглой формы. При первичном обращении по месту жительства рентгенография грудной клетки и брюшной полости не сделана. 13.08. направлен в ЛОР-отделение. Рентгенологически диагностировано инородное тело гортани. При эзофагоскопии – инородное тело верхней трети пищевода. Пролежень пищевода. Извлечь батарейку не удалось, из-за опасности перфорации пищевода. Переведен для дальнейшего лечения в детскую хирургическую клинику, где при поступлении выполнена экстренная фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС). Инородное тело (батарейка «таблетка» 20×2мм) в в/3 пищевода, плотно фиксировано, вокруг фибрин, отечная слизистая, остатки пищи. Инородное тело удалено.
Состояние оставалось тяжелым, фебрильная температура. Ребенка кормили, поили, рвоты не было. При кормлении отмечалось поперхивание. С 23.08. отрицательная динамика – нарастала одышка, акроцианоз. Назначен голод, парентеральное питания, смена антибиотиков. Установлен КПВ слева, назогастральный зонд. Состояние стабилизировалось. 24.08. на R-скопии диагностирован трахеопищеводный свищ. Переведен в ОРИТ. 27.08. наложена гастростомия по Кадеру. В дальнейшем проводилось зондовое питание. Состояние ближе к средней тяжести, объем кормления по гастростоме доведен до 50 мл×6 р/день. 9.09. переведен в хирургическое отделение, где энтеральное кормление через гастростому доведено до 150мл×6 р/день. Был 3-дневный эпизод гипертермии до 39°С. 28.09. выписывается на амбулаторное лечение с рекомендацией явиться на плановую операцию через 10–14 дней. Однако 29.09. вновь госпитализируется в хирургическое отделение в связи с резким усилением кашля, сопровождавшегося отхождением значительного количества слизистой мокроты и позывами на рвоту. Подготовлен для радикального оперативного вмешательства – устранения трахеопищеводного свища. 14.10. под эндотрахеальным комбинированным наркозом (атаралгезия + эпидуральная анестезия) выполнена операция – заднее-боковая правосторонняя торакомедиастинотомия. В ходе операции в момент попытки ушить верхний дефект пищевода у ребенка наступила «внезапная» остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия, в течение 30 мин оказались безуспешными. Констатирована биологическая смерть.
Диагноз основной: Инородное тело пищевода (электробатарейка).
Осложнения: Химический ожог верхней трети пищевода. Фибринозный эзофагит. Некроз стенки пищевода и трахеи на фоне отграниченного медиастинита. Сформировавшийся широкий трахео-бронхиальный свищ. Правосторонняя очагово-сливная аспирационная пневмония. Состояние после наложения гастростомы от 27.08. Состояние после внеплевральной торако-медиастинотомии от 14.10. Разделение трахео-пищеводного свища. Ушивание дефекта стенки трахеи и попытки ушивания дефекта в пищеводе. ОССН IIIст. Отек головного мозга. Вклинение продолговатого мозга? Тромбоэмболия легочной артерии?
Патологоанат. диагноз основной: Инородное тело пищевода (электробатарейка).
Осложнения: Химический ожог пищевода в верхней трети. Фибринозный эзофагит. Очаговый некроз стенки пищевода и трахеи с формированием широкого трахео-пищеводного свища, отграниченного медиастинита. Состояние после наложения гастростомы от 27.08. Катаральный трахеобронхит с признаками хронизации процесса. Двусторонняя очаговая лейкоцитарно-десквамативная пневмония. Акцидентальная трансформация тимуса 3–4 фазы. Состояние после внеплевральной торако-медиастинотомии; разделения трахео-пищеводного свища; ушивания дефекта стенки трахеи и попытки ушивания дефекта в пищеводе от 14.10. Отек головного мозга с формированием борозды вклинения нижних миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Мелкие кровоизлияния в эпидуральную клетчатку позвоночного канала, в мягкую мозговую оболочку. Жидкая кровь в полостях сердца. Венозное полнокровие внутренних органов. Дистрофические изменения в паренхиматозных органах.
Сопутствующие осложнения. ОРВИ – десквамативный бронхит.
Патологоанатомический эпикриз. 14.10. во время проведения радикального оперативного устранения трахеопищеводного свища у больного развились острая сердечно-сосудистая недостаточность (ОССН), отек головного мозга, которые привели к смерти во время операции.
Комментарий. В данном случае непосредственной причиной остановки кровообращения у больного Н. во время оперативного вмешательства была, вероятнее всего, не первичная ОССН, а гиповентиляция легких во время ИВЛ при проведении эндотрахеального наркоза. Операция продолжалась длительно, около 4 часов. Продолжительное время проводились обработка и ушивание свища трахеи, который был достаточно большого размера. Во время этой манипуляции, закономерно увеличившей размер отверстия в трахее, разгерметизация дыхательного контура стала более значительной по сравнению с исходной ситуацией, когда происходило раздувание пищевода при проведении ИВЛ. Результатом стал сброс воздуха на вдохе, уменьшение дыхательного объема и развитие вентиляционной или гиперкапнической дыхательной недостаточности. Для вентиляционной ДН характерной является гиперкапния, которая в данном случае и привела к отеку головного мозга и к вклинению головного мозга [4, 5, 7].. Имела место и гипоксия, вынудившая перейти на 100% ингаляцию кислорода и отключить закись азота, хотя по пульсоксиметрии она не диагностировалась. 100% кислород в дальнейшем мог поддерживать достаточную оксигенацию. Такую ситуацию следовало прогнозировать и предпринять меры к ее предупреждению. Можно было на время разгерметизации применить или однолегочную вентиляцию, или высокочастотную ИВЛ, или, в крайнем случае, увеличить дыхательный объем.
Следующий пример успешного лечения подобной патологии.
Больной С., 1,5 лет находился на лечении в хирургическом отделении детской больницы с 20.05. по 24.05. по поводу язвенного эзофагита, стадия заживления. Состояние после удаления инородного тела пищевода. Поступил в стационар с жалобами на затруднение глотания плотной пищи, рвоту после еды. Мама не исключала возможность проглатывания инородного тела. 20.05. выполнена эзофогоскопия. В обл. в/з пищевода обнаружено инородное тело – монета, которая удалена. При контрольном осмотре на боковых стенках пищевода, на расстоянии 15 см от резцов обнаружены линейные дефекты слизистой протяженностью до 1,5 см. Дно дефекта выполнено фибрином грязно-серого цвета. 24.05. – при контрольной ФЭГДС выявлены те же дефекты слизистой, покрытых желтым фибрином. Заключение: Язвенный эзофагит, стадия заживления. Состояние после удаления инородного тела пищевода. Проводилось лечение, назначены: стол 16, амикацин, жирогормональная смесь. 24.05. пациент выписан на амбулаторное лечение под наблюдение хирурга по месту жительства с рекомендацией контрольной ФЭГДС через 1 месяц, которая не была выполнена.
22.08. к ребенку была вызвана бригада СМП по поводу отравления лекарством (феназепамом). Со слов мамы он съел неизвестное количество таблеток. При осмотре ребенок вялый, сонлив. Произведено промывание желудка «до чистых вод». Во время промывания ребенок стал кричать, появилось возбуждение, в связи с чем он был доставлен в приемное отделение хирургического стационара. Состояние при поступлении тяжелое, возбужден, ЧСС – 160 в мин, АД – 120/80 мм рт. ст., ЧД – 30 в мин. Госпитализирован в палату интенсивной терапии (ПИТ) соматического отделения, где вскоре обнаружена подкожная эмфизема в области груди, распространяющаяся на шею. При УЗ-сканировании в средостении обнаружен воздух. Переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) с диагнозом: Пневмомедиастинум. На ФЭГДС выявлен разрыв пищевода в в/з длиной 2 см (от резцов 8–10 см) шириной 1см, покрытый слизью. Признаков продолжающегося кровотечения нет. На R-грамме от 22.08. выраженная подкожная эмфизема в области шеи. Пневмомедиастинум. Назначена антибактериальная терапия, инфузионная, форсированный диурез, дробное введение жидкости через зонд. В связи со стабилизацией состояния, уменьшением подкожной эмфиземы 24.08. больной переведен в ПИТ с рекомендацией дробного питания с 26.08. через зонд и парентерального питания. Состояние ребенка оценивалось как средней тяжести. Лихорадка до фебрильных цифр. 25.05. в нарушение рекомендаций был удален желудочный зонд и начато кормление через рот. 27.08 консультирован хирургом. На контрольной R-грамме – пневмогидроторакс справа. Снова переведен в ОРИТ. 27.08. произведена плевральная пункция, получено 65 мл прозрачного желтого экссудата. Рентгенкартина перфорации пищевода, медиастинита, плеврита справа. На ФЭГДС от 28.08. – разрыв пищевода в в/з. 28.08. установлен торакоцентез справа.
В связи с отрицательной динамикой и отсутствием эффекта от консервативной терапии 29.08. выполнена операция – шейная медиастинотомия справа, ушивание разрыва пищевода, дренирование средостения. 30.08. отмечено выделение из средостения гнойного выпота. С 31.08. начали поить ребенка через зонд. 2.09. удалена торакоцентезная трубка. С 4.09. назначено зондовое питание. 11.09. на ФЭГДС обнаружена несостоятельность швов на пищеводе. На R-грамме – положительная динамика в легких и средостении. Сформировался пищеводный свищ, который к 25.09. закрылся, что установлено при контрольной R-графии и ФЭГДС. Помимо хирургического вмешательства больной получал лечение: респираторную поддержку, до 3.09. находился на ИВЛ, 10.09. был экстубирован, проводилась рациональная антибактериальная терапия, инфузионная корригирующая терапия, трансфузия эритромассы, питание комбинированное – зондовое и парентеральное, общеметаболические препараты, симптоматическое лечение. Результатом явилось выздоровление. 4.10. пациент выписан домой под наблюдение педиатра и хирурга. На ФЭГДС от 6.11. патологии не выявлено.
Комментарий. Несмотря на благополучный исход, было проведено экспертное исследование, так как мама обратилась с жалобой на некачественное оказание медицинской помощи врачом СМП. По ее мнению действия врача, осуществлявшего промывание желудка, явились причиной этого тяжелого осложнения. В данном случае, действительно, имеем пример тяжелого осложнения, казалось бы, простой манипуляции промывания желудка. Однако вины врача СМП в возникновении перфорации пищевода нет, причем в данном случае речь должна идти не о перфорации, а о разрыве пищевода. Промывание желудка, которое было проведено по абсолютным показаниям, вернее, введение зонда в желудок, естественно, сопровождалось рвотными движениями, а, следовательно, повышением внутрипищеводного давления. Это, видимо, и привело к разрыву пищевода в месте его дефекта, возможно истончения стенки, которое образовалось в результате бывшего пролежня (язвенного процесса), вызванного пребыванием инородного тела. Повреждение пищевода зондом не могло произойти и потому, что манипуляция по описанию была выполнена без технических трудностей. Что является очевидным, так это недостаточное внимание к ребенку со стороны родителей, по недосмотру которых ребенок в течение 2 месяцев глотает монету, а затем лекарственные препараты. Обращает на себя внимание и то, что и в медицинской карте, которая была заведена при поступлении в хирургический стационар, в анамнестических данных отсутствуют сведения об эпизоде с проглатыванием монеты, что помогло бы правильно трактовать клиническую ситуацию. Поэтому можно полагать, что они не были известны и врачу СМП. Таким образом, можно считать, что основным недостатком оказания помощи пациенту С. явилось раннее извлечение желудочного зонда в палате интенсивной терапии, что привело к усилению воспалительного процесса в средостении и необходимости проведения операции. Возможно, раннее наложение гастростомы, как то рекомендуют многие авторы [2, 8, 10] в таких случаях, могло предотвратить обострение процесса в средостении, однако избранная тактика была сознательной и базировалась на быстром улучшении и стабилизации состояния больного сразу после поступления в стационар. Осложнение, которое развилось у больного относится к разряду тяжелых, сопровождающихся высокой летальностью. В данном случае, очевидно, только профессионализм врачей, оказывавших помощь, помог больному остаться в живых. Тот дефект лечения, который был допущен, а именно раннее извлечение зонда, послужил причиной удлинения сроков лечения больного и, к счастью, не отразился на результатах лечения.
Приведенные клинические наблюдения свидетельствуют о крайней тяжести механических повреждений пищевода, особенно, проникающих в средостение с последующим развитием медиастинита, плеврита, пневмомедиастинума, трахео-пищеводного свища, что сопровождается возникновением жизнеугрожающих синдромов, требующих проведения интенсивной терапии, а в ряде случаев и хирургического вмешательства. Важнейшими проблемами в лечении подобных больных являются выбор хирургической тактики, а также адекватная антибактериальная, дезинтоксикационная терапия, респираторная и нутритивная поддержка с учетом конкретной клинической ситуации. Следует помнить и о высоком анестезиологическом риске при выполнении операций по поводу повреждения пищевода, что в определенных случаях требует применения специальных методик проведения анестезиологического пособия.
1. Абакумов М.М., Погодина А.Н. Механические повреждения пищевода. Материалы 2-ой международной конференции по торакальной хирургии, посвященной 40-летию профильных отделений РНЦХ РАМН. М.: 2003; 323–330.
2. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. СПб.: Питер. 1997; 462.
3. Бастрыгин A.B., Супрунов А.Д., Махотин A.A., Савенко А.Ю., Гандуров С.Г., Сова В.В. Эндоскопическое удаление инородных тел пищевода. 3 международная конференция по торакальной хирургии: Материалы конференции. М.: 2005; 264–266.
4. Зильбер А.П. Дыхательная недостаточность: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989; 480.
5. Интенсивная терапия : национальное руководство : в 2 т. / Под ред. Б.Р.Гельфанда, А.И.Салтанова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009; I.
6. Окунев H.A. Инородные тела и травматические повреждения пищевода у детей. Клинико-экспериментальные аспекты современной медицины: Материалы научн. конф. Саранск, 1999; 42: 47–48.
7. Осложнения при анестезии / Под ред. Ф.К.Оркина, Л.Х.Купера. Пер. с англ., М., Медицина.1985; 2.
8. Сотников С.И. Инородные тела пищевода у детей. Материалы межобластной конференции. Орел, 1999; 4: 448–449.
9. Харитонов, Дмитрий Анатольевич Профилактика и лечение осложнений инородных тел пищевода. Дисс. Канд. Астрахань. 2005; 131.
10. Kerschner J.E., Beste D.J., Conley S.F., Kenna M.A., Lee D. Mediastinitis associated with foreign body erosion of the esophagus in children. Int-J-Pediatr-Otorhinolaryngol. 2001; 59: 2: 89–97.
О.В.Возгомент
Кафедра анестезиологии и реаниматологии Пермской ГМА им. акад. Е.А.Вагнера
Представлены результаты экспертной оценки качества медицинской помощи 3-м больным, у которых в процессе лечения возникли гемотрансфузионные осложнения на введение свежезамороженной плазмы, приведшие к неблагоприятному исходу. На основании клинического анализа сделан вывод об аллергической природе этих осложнений, показана возможность их развития по типу анафилактического шока или острого повреждения легких. Обсуждаются проблемы предупреждения и лечения подобных осложнений.
Ключевые слова: трансфузия, свежезамороженная плазма, осложнение, аллергия, диагностика, экспертиза, предупреждение, лечение.
О.В. Возгомент
Кафедра анестезиологии и реаниматологии Пермской государственной медицинской академии им. акад. Е.А.Вагнера
Представлены результаты экспертной оценки качества медицинской помощи 2 больным с нарушениями в системе гемостаза, у которых в результате несвоевременной диагностики тромбоэмболических осложнений в системе легочных сосудов развилось терминальное состояние с последующим неблагоприятным исходом. В одном случае речь идет о тромбэмболии легочной артерии, в другом – о лекарственной тромбофилии с первичным тромбозом легочных сосудов. Отсутствие врачебной настороженности и недостатки в проведении дифференциальной диагностики привели к ошибочному первичному диагнозу и неадекватному лечению этой патологии. Трудности диагностики этого осложнения обусловлены, прежде всего, полиморфизмом развивающихся клинических синдромов. В этой связи краеугольным камнем диагностики является настороженность врача, опирающаяся на оценку факторов риска развития ТЭЛА и клинических симптомов, отражающих ее наличие.
Ключевые слова: тромбоз, эмболия, тромбофилия, ТЭЛА, симптомы, диагностика, экспертиза, лечение.