М.Г.Кантемирова (1,2), О.А.Коровина (1,2), Ю.Ю.Новикова (1), Е.А.Пролыгина (2), Л.П.Семенова (2), Н.В.Орлова (2), В.С.Цукерман (2), Д.Ю.Овсянников (1,2), А.Г.Талалаев (2,3)
(1) Российский университет дружбы народов, Москва
(2) Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
(3) Российский национальный медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва
Гистиоцитоидная кардиомиопатия (ГК) – редкая и потенциально летальная первичная митохондриальная кардиомиопатия (КМП). Заболевание относится к группе генетически детерминированных, описано около 100 случаев ГК. Данная форма КМП нередко манифестирует синдромом внезапной сердечной смерти, а также нарушением сердечного ритма и проводимости, симптомами недостаточности кровообращения. Специфических методов лечения не разработано, антиаритмическая терапия не эффективна. В статье представлено клиническое наблюдение ребенка 6 мес с ГК. Приведены данные о патогенезе, клинической, морфологической и инструментальной диагностике этого редкого заболевания миокарда.
Ключевые слова: гистиоцитоидная кардиомиопатия, митохондриальная миопатия, внезапная смерть, нарушение сердечного ритма, патологическая анатомия, дети.
Сведения об авторах:
Кантемирова Марина Григорьевна – доцент, к.м.н., первый заместитель директора медицинского института РУДН, доцент кафедры педиатрии РУДН
Овсянников Дмитрий Юрьевич – д.м.н., зав.кафедрой педиатрии РУДН
Histiocytoid Cardiomyopathy: Literature Review and Case Report
M.G.Kantemirova (1,2), O.A.Korovina (1,2), Yu.Yu.Novikova (1), E.A.Prolygina (2), L.P.Semenova (2), N.V.Orlova (2), V.S.Tsukerman (2), D.Yu.Ovsyannikov (1,2), A.G.Talalaev (2,3)
(1) PFUR, Moscow
(2) Morozov Children City Clinical Hospital, Moscow
(3) N.I.Pirogov Russian National Research Medicine University, Moscow
Histiocytoid Cardiomyopathy (HC) is a rare and potentially lethal primary mitochondrial cardiomyopathy(CMP). HC belongs to genetically determined diseases; about 100 cases of HC have been described. This type of CMP often manifests with sudden cardiac death, as well as with cardiac rhythm and conduction disturbances, and heart failure. Specific approaches to the treatment of HC are not developed, antiarrhythmic therapy is not effective. The paper presents the clinical case HC in child aged 6 months, including data on pathogenesis, clinical, morphological and instrumental diagnostics of this rare myocardium disease.
Keywords: histiocytoid cardiomyopathy, mitochondrial cardiomyopathy, sudden cardiac death, cardiac rhythm disturbance, morbid anatomy, children.
