О.В. Возгомент (1), О.В. Возгомент (2)

(1) Пермская государственная медицинская академия им. академика Е.А. Вагнера
(2) Федеральный научный центр медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения, Пермь

При проведении посмертной экспертизы историй болезни детей, умерших внезапно или скоропостижно от инфекционных заболевания (ОРВИ, пневмония) выявлено, что в большинстве случаев при патологоанатомическом исследовании у этих детей имелись признаки лимфатико-гипопластического диатеза, который сопровождается недостаточностью лимфатической системы, дисфункцией эндокринной системы (гипофункцией надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.). Дано описание трех клинических случаев внезапной смерти детей раннего возраста с морфологическими признаками лимфатического диатеза. Описана оригинальная методика ультразвуковой морфометрии, которая по предложенной формуле позволяет рассчитать коэффициент массы селезенки, являющийся одним из объективных прижизненных критериев диагностики лимфатического диатеза.
Ключевые слова: лимфатико-гипопластический диатез, экспертиза, диагностика, ультразвуковая морфометрия.

Сведения об авторе:
Возгомент Олег Васильевич – к. м. н., доцент кафедры анестезиологии реаниматологии ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ

To the Role of Lymphohypoplastic Diathesis in Children Fatal Pathology, and Criteria for its Diagnosis

O.V. Vozgoment (1), O.V. Vozgoment (2)

(1) E.A.Vagner Perm State Medicine Academy
(2) Federal Science Center of Healthcare Technologies for Public Health Risk Management, Perm

Post-mortem examination of medical records of children who died suddenly or unexpectedly due to infectious diseases (ARVI, pneumonia) revealed signs of lymphohypoplastic diathesis that in most cases; this disorder was accompanied by the failure of lymphatic system and dysfunction of endocrine system (adrenal hypofunction, sympathetic system hypofunction, ect.), according to autopsy. The paper presents 3 cases of death in early age children with morphologically proven lymphatic diathesis. It describes original technique of ultrasound morphometry for spleen weight coefficient estimation, which is one of the objective intravital criteria for the diagnosis of lymphatic diathesis.
Keywords: lymphohypoplastic diathesis, expertise, diagnostics, ultrasound morphometry.

===

При проведении посмертной экспертизы историй болезни детей, умерших внезапно или скоропостижно от инфекционных заболевания (ОРВИ, пневмония) выявлено, что в большинстве случаев при патологоанатомическом исследовании у этих детей обнаружены признаки лимфатико-гипопластического диатеза. Как известно, лимфатический диатез (ЛГД – лимфатико-гипопластический) – это аномалия конституции, наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов; характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатоадреналовой системы и др.), Эти дети плохо переносят любые инфекционные заболевания, хирургические вмешательства. Данные состояния могут привести к быстрому истощению надпочечников и развитию острой надпочечниковой недостаточности. Лимфатический диатез создает специфический фон, на котором любое заболевание меняет свое течение и клиническую картину [7]. По данным литературы, значительное число случаев синдрома внезапной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, близкими по этиопатогенезу к ЛГД. Распространенность ЛГД ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10–12%, а среди больных сепсисом и пневмонией – 30%. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2–3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду [3]. Примером такого фатального течения патологических процессов могут быть следующие наблюдения.

Клинический пример 1. Больная М., 3,5 мес. Ребенок заболел остро 31.05.12 г. – повысилась температура тела до 39ºС, что мама связывала с длительным пребыванием младенца на солнцепеке. Была вызвана СМП, которая установила диагноз: ОРВИ, ринит средней степени тяжести. Рекомендовано обратиться к участковому врачу. В анамнезе у ребенка гнойный отит в 2-х месячном возрасте. 1.06. обращались в поликлинику. 2.06. девочка была активной, хорошо кушала, уснула быстро. Утром 3.06., около 4 ч мама увидела, что та не дышит, губки стали синюшными. Взяла ее на руки, стала трясти. Девочка была вялой, не реагировала на потряхивания. Мама с ребенком побежала к соседям. Была вызвана СМП. Сосед сдавливал грудную клетку, дышал изо рта в рот. Девочка пришла в себя, задышала, заплакала, порозовела. Бригадой СМП состояние оценено как средней тяжести, температура тела 36,6ºС, ЧДД – 32 в мин, ЧСС – 130 в мин. Диагноз: ОРВИ. Функциональное расстройство ЖКТ. Постперинатальная энцефалопатия. Синдром срыгивания. (Мама отмечала частые срыгивания после перевода на смесь). Рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка, даны рекомендации по технике кормления и при ухудшении состояния вызвать СМП. 3.06. в 7 ч утра, проснувшись, мама обнаружила ребенка без признаков жизни. СМП прибыла в 7.27. (вызов поступил в 7.17.). Диагноз: Синдром внезапной смерти. Биологическая смерть до прибытия бригады. Тем не менее, реанимационные мероприятия проводились. Туалет полости рта (рвотных масс не выявлено). ИВЛ мешком Амбу. Закрытый массаж сердца. Адреналин эндотрахеально. На ЭКГ – асистолия.

Судебно-медицинский диагноз. Основной. Острая респираторная вирусная инфекция. Катарально-десквамативный бронхит, бронхиолит с бронхиолообструктивным синдромом. Мелкоочаговая вирусно-бактериальная лейкоцитарно-десквамативная пневмония с интерстициальным компонентом. Альвеолярный и интраальвеолярный отек легких. Отек головного мозга.

Фоновый. Паренхиматозная дистрофия миокарда, печени, почек. Признаки иммунного дефицита. Гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля. Гиперплазия фолликулов селезенки, лимфоидной ткани легких, стенок кишечника, лимфатического узла. Атрофия надпочечников. Морфологическая незрелость органов (фетопатия).

Комментарий. Синдром внезапной смерти, который фигурирует в клиническом и предварительном судебно-медицинском диагнозе в данном случае не подтвердился, так как морфологически обнаруженная патология, сформулированная в судебно-медицинском диагнозе, вполне объясняет суть происшедшего. Действительно, причиной смерти в данном случае явилась острая респираторная вирусная инфекция, осложненная бронхитом, бронхиолитом с бронхиолообструктивным синдромом, мелкоочаговой вирусно-бактериальной лейкоцитарно-десквамативной пневмонией с интерстициальным компонентом. Вместе с тем мы имеем дело с необычной клинической ситуацией, когда неблагоприятный исход явился не финалом, а скорей дебютом заболевания. Фактически в данном случае речь идет о внезапной смерти, (но не о синдроме внезапной смерти), что, видимо, обусловлено документированным на аутопсии неблагоприятным фоном. Данные патологоанатомического исследования свидетельствуют, о наличии у больной так называемого лимфатико-гипопластического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунологической недостаточностью. Это выявленные: гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля; гиперплазия фолликулов селезенки, лимфоидной ткани легких, стенок кишечника, лимфатического узла; атрофия надпочечников. На таком фоне развитие сочетанной вирусно-бактериальной инфекции, осложнившейся как в анализируемом случае бронхиолитом с бронхиолообструктивным синдромом, мелкоочаговой вирусно-бактериальной лейкоцитарно-десквамативной пневмонией с интерстициальным компонентом привело к развитию и явилось проявлением токсикоза и можно сказать сепсиса, который в настоящее время рассматривается как вариант системной воспалительной реакции, признаки которого выявлены на аутопсии, в том числе соскоб ткани селезенки, данные бактериологического исследования.

Наиболее серьезным недостатком оказания медицинской помощи больной М. является недооценка тяжести состояния бригадой СМП 3.06. в 4 ч. Наличие витальных нарушений, даже устраненных, с учетом анамнеза, возраста больной и имеющейся основной патологии должно было быть безоговорочным показанием к госпитализации и проведению интенсивной терапии в условиях ПИТ или ОРИТ. К сожалению, этот единственный шанс сохранения жизни пациенту был упущен.

Клинический пример 2. Больной О., 2 г. 4 мес. 31.10. около 11 ч на детской площадке д/с во время прогулки детей воспитательница обнаружила ребенка в бессознательном состоянии. Ребенок в 10 ч 58 мин был доставлен в медпункт без признаков жизни. Врачом-педиатром начаты реанимационные мероприятия, вызвана бригада СМП, которая прибыла через 7 мин и подключилась к проведению реанимационных мероприятий, был вызван реаниматолог. В 11 ч 30 мин он произвел интубацию трахеи и продолжил реанимацию. В 11ч 45 мин появилось сердцебиение, после чего ребенок в 12 ч 10 мин был госпитализирован в реанимационное отделение ЦРБ. Диагноз: Состояние после клинической смерти после эпилептического судорожного припадка? Отек головного мозга, мозговая кома. Состояние при поступлении крайне тяжелое. Кома IV, арефлексия, мидриаз без фотореакции, АД – 80/40 мм рт ст, ЧСС –136 в мин. Продолжена ИВЛ, инфузионная терапия, инотропная поддержка, глюкокортикоиды, антигипоксанты, антибиотики. Однако состояние не улучшалось и в 18 ч 40 мин наступила остановка сердца, на ЭКГ – асистолия. Реанимационные мероприятия не эффективны.

Обследование включало консультации педиатра, хирурга, офтальмолога, невролога. Проведена ЭХО ЭЭГ – дислокации не выявлено. В общем анализе крови (АК): эритроциты – 4,7×10¹², Hb –143 г/л, тромбоциты – 380×10¹², лейкоциты – 15,7×10⁹, базофилы – 2%, эозинофилы – 3%, моноциты – 1%, палочкоядерные – 16%, сегментоядерные – 18%, л- 55%, моноциты – 5%. Биохимический АК: глюкоза – 12,7 ммоль/л, ост. азот – 23,7 ммоль/л, мочевина – 7,5 ммоль/л, креатинин – 0,133 ммоль/л, АСАТ – 1,59 ммоль, АЛАТ – 1,89 ммоль, альфа-амилаза – 7,4 ммоль/л, тимоловая проба – 1,4, общий белок – 50,5 ммоль/л.

Диагноз клинический: Острая сердечно-сосудистая недостаточность неясной этиологии. ОРВИ? Отек головного мозга. Диагноз патологоанатомический основной: Сочетанная вирусная инфекция, морфологически грипп + парагрипп, выраженный метаморфоз эпителия гортани, трахеи, главных бронхов и кишечника. Катарально-десквамативный ларинготрахеобронхит. Фоновый: Иммунодефицитное состояние. Гиперплазия фолликулов селезенки. Тимомегалия с гипоплазией долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля со слабо выраженным иммунным ответом по смешанному. Истощение лимфоидной ткани лимфоузлов. Гиперплазия пееровых бляшек тонкой кишки. Атрофия надпочечников с минимальной реактивной активностью. Коллоидный макромикрофолликулярный зоб с явлениями резорбции коллоидов. Очаговый гломерулосклероз. Внутричерепная гипертензия клинически.

Осложнения: Двусторонняя очагово-сливная вирусно-бактериальная лейкоцитарная пневмония с геморрагическим компонентом. Очаговый серозный сиалоаденит. Отек легких. Катарально-десквамативный энтероколит. Акцидентальная инволюция вилочковой железы. Отек головного мозга. Венозное полнокровие и дистрофические изменения миокарда, печени, почек. Отек и набухание головного мозга.

Комментарий. Трудно не согласиться с заключением патологоанатома, что смерть О. наступила в результате двусторонней очагово-сливной вирусно-бактериальной лейкоцитарной пневмонии с геморрагическим компонентом, причиной которой явилась сочетанная вирусная инфекция (грипп + парагрипп). И в этом случае мы имеем дело с необычной клинической ситуацией, когда неблагоприятный исход явился не финалом, а скорей дебютом заболевания. Фактически и в данном случае речь идет о внезапной смерти, (но не о синдроме внезапной смерти). К сожалению, внезапная смерть у детей печальная реальность. По данным литературы [1], внезапная смерть составляет около 5% от всех случаев смерти детей (частота от 1,5 до 8,0 на 100000 в год). По расчетам от 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно. Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% наступает во время занятий спортом, в 30% – во время сна, в 50% – при различных обстоятельствах в период бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста и у детей с органической патологией сердца независимо от возраста в 80% является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88% регистрируется асистолия. Таким образом, это в основном сердечная смерть. И то обстоятельство, что на секции не обнаружено органической патологии сердца, не исключает наличие причин, приведших к фатальному исходу. В анализируемом случае это, прежде всего, неблагоприятный фон. Данные патологоанатомического исследования свидетельствуют, о наличии у больного лимфатико-гипопластического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунологической недостаточностью. Об этом свидетельствует и наличие лимфоцитоза на фоне тенденции к нейтропении, выявленной у ребенка. Кроме того, у этого ребенка в анамнезе фигурирует наличие аффективно-респираторных пароксизмов, которые являются эквивалентом судорожных состояний. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации [8]. Не исключено, что и в данном случае фатальную роль мог сыграть аффективно-респираторный пароксизм.

На таком фоне развитие сочетанной вирусной инфекции, осложнившейся двусторонней очагово-сливной вирусно-бактериальной лейкоцитарной пневмонией с геморрагическим компонентом, привело к развитию токсикоза, можно сказать шока, в основе которого лежит системная воспалительная реакция, признаки которого выявлены на аутопсии. Одним из вариантов вирусного токсикоза мог быть гипермотильный синдром или синдром Кишша, проявляющийся острой коронарной недостаточностью, нарушением сердечного ритма, что реально могло угрожать жизни. При этом вряд ли причиной остановки кровообращения явилась дыхательная недостаточность вследствие пневмонии. Для этой патологии нехарактерна внезапная остановка кровообращения. Таким образом, основания для подобного развития патологического процесса у ребенка были. Предсказать, а тем более профилактировать такое осложнение было практически невозможно. Объем лечебных мероприятий в общем соответствовал клинической ситуации и возможностям каждого этапа оказания медицинской помощи. Ограниченность этих возможностей у линейной бригады СМП не позволила раньше восстановить сердечную деятельность, а, следовательно, уменьшить вероятность развития необратимости процесса. С другой стороны, весьма приблизительно установлено и время остановки кровообращения, поэтому не исключено, что и реанимация начата поздно.

Клиническое наблюдение 3. Девочка Т., 1 г. 8 мес., с неблагоприятным преморбидным фоном (ПЭП, СДР; МАРС (ООО); рахит I) с 6-месячного возраста плохо прибывала в массе, к 8 месяцам имела гипотрофию I, а к 9-месячному возрасту – гипотрофию II степени, неоднократно переболела ОРВИ). Последнее заболевание началось с 8.07., появился жидкий стул, с 4-го дня болезни – катаральные явления. Подобная клиническая картина отмечалась и у старшего брата. Лечилась амбулаторно, регулярно наблюдалась педиатром. Во время болезни с 8.07 по 26.07. ребенок посещал детское учреждение, т.е. нарушался назначенный врачом режим, и лечение выполнялись не в полном объеме. Ухудшение состояния девочки произошло в детском садике 25.07., 26.07 – повысилась температура до 39,5ºС. В 21 ч осмотрена врачом неотложной помощи: температура – 37,2ºС, головная боль, установлен диагноз ОРВИ, острый фарингит, средней степени тяжести. Назначено соответствующее лечение и актив на 28.07. При ухудшении состояния рекомендован вызов ГССП. До 28.07. держалась фебрильная температура, головная боль; 27.07 с утра ребенок вялый, плохо ест, не встает; с 20 ч – резкая бледность, потливость, частое дыхание, вялость, отказ от еды, высокая температура. За медицинской помощью 27.07 не обращались, бригада 03 вызвана лишь в 03 ч 59 мин 28.07. при возникновении у больной судорог. СМП прибыла в 04 ч 12мин. Жалобы на температуру – 39,5º С, вялость, головную боль, рвоту однократно, судороги. Эпидемиологический анамнез: в детском саду был контакт с детьми, больными ОРВИ, старший брат болен ОРВИ. Общее состояние тяжелое, кожа бледная, мраморная, акроцианоз, цианоз губ, ногтей, холодные конечности. Губы бледные, сухие, в зеве гиперемия миндалин, задней стенки глотки. Сознание – состояние оглушения. Менингиальных симптомов нет. Смешанная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, среднепузырчатые хрипы в легких с обеих сторон. Пульс слабый, тоны сердца глухие. Тахикардия. Диагноз: Внебольничная двухсторонняя пневмония. Острая дыхательная недостаточность II–III степени. Нейротоксикоз II. Судорожный синдром. Инфекционный миокардит? Альвеолярный отек легких. Инфекционно-токсический шок III ст. При бригаде в 04 ч 15 мин появились тонические судороги. Для снятия судорог вводились реланиум, литическая смесь, дексаметазон, проводилась оксигенотерапия. Препараты вводились внутримышечно из-за слабой выраженности периферических вен. Судороги купированы. В связи с развитием критической ситуации в 04 ч 15 мин вызвана реанимационная бригада «на себя». Ребенок передан реанимационной бригаде в 04 ч 38 мин. Состояние ребенка крайне тяжелое. Находился в сопоре. Над всей поверхностью легких выслушивались влажные хрипы. ЧД – 50 в мин; SaO₂ – 72–70 %; ЧCC – 180 в мин, АД – 40/0 мм рт. ст. Выполнена катетеризация периферической вены. В/в введены: реланиум – 5 мг; атропин – 0,1 мг; кетамин – 25 мг; интубация, ИВЛ мешком АМБУ. Далее – дексаметазон – 20 мг; фурасемид – 5 мг; 250,0 мл физиологического раствора с дофамином 12 мкг/кг/мин. Из трахеи выделяется большое количество розовой жидкой мокроты. Произошла остановка кровообращения. В/в – адреналин, атропин по 0,2×4 раза. Физиологический раствор – 250,0 мл с адреналином. Диагноз: ОРВИ. Двухсторонняя пневмония. Инфекционно токсическая кардиопатия. Левожелудочковая недостаточность. Отек легких. Нейротоксикоз. Судорожный синдром. Отек мозга.

28.07. в 05 ч 55 мин. ребенок доставлен в ближайшее АРО в состоянии клинической смерти. Проводимые реанимационные мероприятия оказались неэффективными. Во время проведения реанимационных мероприятий выполнены АК и б/х АК. Отмечено наличие анемии, смешанного декомпенсированного ацидоза, гипоксемии, повышение АЛТ и АСТ.

Диагноз, установленный при поступлении: ОРВИ? Пневмония? Инфекционно- токсический шок? Кардиогенный шок. Острая левожелудочковая недостаточность. Отек легких. ДН 3 ст. ССН 3 ст. Состояние клинической смерти.

Патологоанатомический диагноз. Основной. Генерализованная вирусная инфекция с полиорганным поражением. Серозный менингит, подострое течение, с исходом в склероз мягкой мозговой оболочки. Очаговый межуточный миокардит. Катарально-десквамативный трахеобронхит. Распространенная десквамация, дезорганизация, очаговая регенерация эпителия трахеи и бронхов. Очаговая лейкоцитарная пневмония с интерстициальным компонентом.

Фон. Признаки иммунодефицитного статуса. Гипоплазия долек тимуса с выраженными дистрофическими изменениями телец Гассаля, неравномерным их распределением и уменьшением количества. Атрофия надпочечников с минимальной регенераторной активностью. Гиперплазия фолликулов селезенки с выраженной макрофагальной реакцией в периартериальных зонах, лимфоидной ткани легких, внутригрудных лимфатических узлов, брыжейки кишечника, кишечной стенки.

Осложнения. Акцидентальная инволюция тимуса, 2 фаза. Нарушения воздушности легочной ткани с наличием очаговой эмфиземы и мелкоочаговых ателектазов по типу геморрагических. Элементы смешанных свертков крови в ветвях легочной артерии. Венозное полнокровие внутренних органов. Паренхиматозная белковая дистрофия миокарда, печени, почек. Очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов. Тяжелая дистрофия невроцитов с формированием участков выпадения клеток. Кровоизлияния в корковый слой почек, в альвеолы, плевру, междольковые прослойки легких, в дольки тимуса, в периваскулярные зоны головного мозга. Тканевые отеки. Альвеолярный и интерстициальный отек легких. Отек периваскулярных и перицеллюлярных областей головного мозга. Гидроторакс.

Эпикриз. Т., 1 г. 8 мес, заболела вирусной инфекцией, принявшей генерализованный характер течения с полиорганным поражением, умерла при прогрессировании легочно-сердечной недостаточности с явлениями отека легких.

Комментарий. Причиной смерти больной Т. явился инфекционный токсикоз, в виде нейротоксикоза или токсической энцефалопатии, осложнившей ОРВИ. Современная концепция рассматривает инфекционный токсикоз как системную воспалительную реакцию, вызванную в данном случае вирусной инфекцией, т. е. фактически как сепсис вирусной этиологии, который приводит к органной недостаточности. При генерализованной вирусной инфекции органом-мишенью чаще является головной мозг. Развивается отек–набухание головного мозга, сопровождающийся и обусловленный гипертермическим и судорожным синдромом. Прогрессирующий отек головного мозга приводит к недостаточности систем жизнеобеспечения и прежде всего дыхания и кровообращения, что имело место в анализируемом случае. Условием развития инфекционного токсикоза, обычно, является иммунная недостаточность, выявленная у б-ной при патологоанатомическом исследовании. Обнаруженные при исследовании изменения соответствуют картине лимфатического диатеза, сопровождающегося гипофункцией симпатоадреналовой системы и парциальной иммунной недостаточностью. Таким образом, мы имеем дело с очень тяжелым осложнением казалось бы банального заболевания, которым является ОРВИ, осложнением, которое сегодня можно назвать инфекционно-токсическим (септическим) шоком и которое дает высокую летальность до 80%.

Однозначно, на этапе оказания реанимационной помощи ребенок был уже в инкурабельном состоянии. Заболевание приобрело фульминантный характер. Проводимые реанимационные мероприятия, в общем, соответствовали принятому стандарту. На этапе лечения в стационаре реанимационные мероприятия проводились в достаточном объеме. Возможно, шансов остаться в живых у ребенка было бы больше при своевременной госпитализации. Нарушение лечебного режима, неблагоприятный фон, иммунная недостаточность, несвоевременное обращение родителей при ухудшении состояния и поздняя госпитализация – все это способствовало неблагоприятному течению патологического процесса, приведшего к фатальному исходу.

Таким образом, во всех описанных случаях выявлены морфологические признаки иммунодефицита, обусловленного наличием ЛГД. Возникновение ЛГД связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция адренокортикотропного гормона и соматотропного гормона [3, 4]. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний [3].

Отсюда вывод – подобные состояния требуют своевременной диагностики. Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза базируется на основании клинических проявлений, и подтверждается лабораторными маркерами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Отмечается вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желез, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим [3].

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче [3].

В последние годы, в связи с развитием инновационных технологий в инструментальных исследованиях, ценную диагностическую информацию при описанных выше состояниях дают современные методы визуализации. Существует работы по оценке размеров тимуса – одного из центральных органов иммунной системы у детей и диагностике тимомегалии на ультразвуковом исследовании [5]. Нами проведен ряд исследований в оценке самого крупного органа периферической иммунной системы – селезенки методом ультразвукового сканирования. По данным литературы [6], в норме соотношение массы селезенки к массе тела составляет 0,25–0,3%. В процессе исследований 2 228 здоровых детей и 60 макропрепаратов селезенки [2], получили формулу определения массы селезенки по данным ультразвуковой морфометрии, которая позволяет вычислить массу органа по результатам измерений ультразвуковой длины и толщины: m = 0,34 l22× h, где l -длина селезенки (см) , h – толщина селезенки (см). Затем был вычислен показатель Км (коэффициент массы селезенки), отражающий соотношение расчетной массы селезенки к массе тела ребенка, что позволяет определять размер селезенки, с учетом массы тела. Определен также диапазон его нормативных значений – примерно от 2 до 4, то есть, соотношение массы селезенки к массе тела составляет 0,2–0,4 % , а в среднем – 0,3%., что соответствует литературным данным. Коэффициент массы селезенки рассчитывается по формуле:

Коэффициент массы (Кm) = масса селезенки (г) × 1000/ масса тела (г);
Km = 0,34 l2 × h × 1000/M,
где l – длина селезенки (см), h – толщина селезенки (см), M – масса тела ребенка (г).

Как было обозначено выше во всех приведенных случаях, по данным аутопсии у детей наблюдалось увеличение селезенки. Используя новый нормативный показатель оценки селезенки, был вычислен Км всем детям, и, действительно, обнаружено выраженное его увеличение: 1. Больная М., 3,5 мес – Км = 5,2; 2. Больной О. 2 г. 4 мес – Км = 4,9; 3. Больная Т. 1 г. 8 мес – Км = 4,5. Увеличение коэффициента массы селезенки отражает наличие лимфатико-гипопластического диатеза, и как следствие, наличие парциальной иммунологической недостаточности.

Поэтому предложенный коэффициент массы селезенки, отражающий отношение селезеночной массы к массе тела и рассчитываемый при стандартной неинвазивной и широко доступной ультразвуковой морфометрии с использованием обычного ультразвукового аппарата, имеющегося на базе подавляющего числа медицинских учреждений, можно считать одним из объективных критериев диагностики лимфатического диатеза у детей [2, 9].

Таким образом, эти дети, составляющие группу риска, требуют особого наблюдения и настороженности, особенно, во время заболевания или предстоящего оперативного вмешательства. Должны быть расширены показания к госпитализации. Такие дети подлежат диспансеризации участковым педиатром. Корригирующие мероприятия включают нормализацию обменных процессов. Серьезное внимание следует уделять так называемой общеукрепляющей терапии, рациональному питанию. По показаниям назначаются адаптогены, гормоны, иммунокорригирующая терапия.

Литература

1. Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Томилов В.И. Внезапная сердечная смерть у детей и подростков: обзор литературы. Актуальные проблемы педиатрии. Архангельск, 2000. Вып. 43: 23–35.
2. Возгомент О.В., Пыков М.И., Зайцева Н.В. Новые подходы к ультразвуковой оценке селезенки у детей. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2013; 6: 56–63.
3. Лимфатико-гипопластический диатез. Доступно: ttp://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2675/
4. Роджерс М., Хелфаер М. Руководство по педиатрии. Питер. 1999; 1116.
5. Сиротина О.Б. Ультразвуковое исследование тимуса у детей в норме, при некоторых заболеваниях и состояниях: Дис… докт. мед. наук. Хабаровск. Дальневост. гос. мед. универ. 2012; 193.
6. Е.И. Соколов и соавт. Клиническая иммунология. М.: Медицина, 1998; 272.
7. Степанова В.А., Юсипова Т.А., Абазова М. и соавт. Актуальные вопросы анестезиологического обеспечения хирургических вмешательств у детей. Обзорная информация. Вып. 2.  М.: 1989. 68 с.
8. Школьникова, М. А., Миклашевич, И. М., Школенко и соавт. Пароксизмальная брадикардия и асистолия у детей с аффективно-респираторными приступами: естественное течение, прогноз и тактика ведения. ВА-N46 от 30/01/2007, 63–68.
9. Возгомент О.В., Зайцева Н. В., Пыков М.И. и соавт. Способ оценки соответствия размеров селезенки норме или отклонению от нее у детей методом ультразвуковой диагностики. Патент 2502471 Российская Федерация, МПК А61В. заявитель и патентообладатель Федеральное бюджетное учреждение науки ФБУН «ФНЦ медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения» (RU). № 2012136029; заявл. 21.08.2012; опубл.27.12.2013, Бюл. № 36.