Д.Ю.Овсянников (1,2), М.Ю.Волков (1), Ш.А.Гитинов (1), А.А.Глазырина (2), П.С.Рогаткин (2), А.В.Горбунов (2), Я.В.Марченков (3), И.Е.Колтунов (1,2)
(1) Российский университет дружбы народов, Москва
(2) Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
(3) Клинико-диагностический центр МЕДСИ, Москва
Синдром Гудпасчера (СГ) — тяжелое аутоиммунное заболевание, для которого характерно преимущественное поражение почек и легких. Специфическим лабораторным маркером заболевания считаются антитела к базальной мембране клубочков (аБМК). В статье приводится обзор литературы по данной проблеме, а также клиническое наблюдение СГ у пациента 17 лет, у которого заболевание сопровождалось характерной симптоматикой, низкой эффективностью глюкокортикостероидов, исчезновением аБМК из периферической крови, положительным анализом на криоглобулины, улучшением на фоне терапии ритуксимабом.
Ключевые слова: синдром Гудпасчера, легочно-почечный синдром, антитела к базальной мембране клубочков, криоглобулины, дети.
Goodpasture’s Syndrome in Childhood: a Literature Review and a Case Report
D.Y.Ovsyannikov (1,2), M.Y.Volkov (1), Sh.A.Gitinov (1), A.A.Glazyrina (2), P.S.Rogatkin (2), A.V.Gorbunov (2), Y.V.Marchenkov (3), I.Y.Koltunov (1,2)
(1) Peoples’ Friendship University of Russia, Moscow
(2) Morozov Children Clinical City Hospital, Moscow
(3) CDC MEDSI, Moscow
Goodpasture’s syndrome (GS) is a severe autoimmune disease, which is characterized by predominant lesion of the kidneys and lungs. The antibodies to glomerular basement membrane (AGBM) are considered to be a specific laboratory marker. The article provides a review of the literature on this issue, as well as a clinical observation of the GS with typical clinical presentation and low effectiveness of glucocorticosteroid treatment in a 17 year old patient. The disease was characterized by the AGBM disappearance from peripheral blood, positive test for cryoglobulins, improvement during therapy with rituximab.
Keywords: Goodpasture’s syndrome, pulmonary-renal syndrome, antibodies to glomerular basement membrane, cryoglobulins, children.
Сведения об авторах:
Овсянников Дмитрий Юрьевич – профессор, д.м.н., РУДН, Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
Волков Михаил Юрьевич – студент, РУДН, Москва
Глазырина Анастасия Александровна – врач, Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
Марченков Ярослав Владимирович – к.м.н., врач, КДЦ «МЕДСИ», Москва
Гитинов Шамиль – клинический ординатор, РУДН, Москва
Рогаткин Петр Сергеевич – врач, Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
Горбунов Александр Валерьевич – профессор, д.м.н., Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
Колтунов Игорь Ефимович – профессор, д.м.н., РУДН, Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
