В.П.Кочуков, А.Н.Розанов, Е.Г.Островерхова, И.В.Бунин, Е.Ю.Адеева,
И.Л.Нуждин, М.В.Житный
ФГБУ «Объединенная больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ

Описано клиническое наблюдение редкой причины профузного желудочно-кишечного кровотечения – язвы Дьелафуа. Использование комбинированного способа диагностики, гастроскопии во время лапаротомии, позволило обнаружить источник кровотечения и успешно остановить кровотечение.
Ключевые слова: профузное желудочно-кишечное кровотечение, язва Дьелафуа, эзофагогастроскопия, клиническое наблюдение.

A rare cause of gastrointestinal bleeding (Dieulafoy’s lesion)
V.P.Kochukov, A.N.Rozanov, E.G.Ostroverkhova, I.V.Bunin, E.Yu.Avdeeva, I.L.Nuzhdin,
M.V.Zhitniy
United Hospital and Polyclinic of RFP Executive Office

The article reports a rare case of major gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy’s lesion. Using a combined method of diagnostics (gastroscopy during laparotomy) made it possible to detect the bleeding area and successfully stop the bleeding.
Key words: major gastrointestinal bleeding, Dieulafoy’s lesion, esophagogastroscopy, case report.

Сведения об авторе:
Кочуков Виктор Петрович – д.м.н., зав. хирургическим отделением ФГБУ Объединенной больницы с поликлиникой Управления Делами Президента РФ

Язва или болезнь Дьелафуа, (интрамуральные артериовенозные мальформации) является причиной острых желудочно-кишечных кровотечений у 0,9–5,8% больных. Болезнь Дьелафуа считается генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся аномалией развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением.
Два аутопсийных случая этой патологии впервые описал T.Gallard в 1884 г. Подробное описание сделал в 1998 г.G.Dieulafou, выделил ее как отдельную нозологическую форму – «простое изъязвление».
В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне желудка. Тем не менее, описано поражение пищевода, тонкой и толстой кишки, желчного пузыря, и даже анальной области.
Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочно-кишечное кровотечение. Клинически проявляется слабостью, коллапсом, гипотензией, рвотой с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразным стулом (melena). В общем анализе крови нормохромная анемия.
При ЭГДС возможно при внимательном осмотре обнаружить эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.
Широкое внедрение эндоскопической диагностики при желудочно-кишечных кровотечения позволяет на сегодняшний день достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2–98% пациентов.
Современным методом диагностики является эндоскопическая доплеровская ультрасонография, которая позволяет рассмотреть архитектонику сосудов стенки желудка.
Хирургическая тактика при язве Дьелафуа во многом определяется возможностью эндоскопического гемостаза, включая эндоклипирование кровоточащего сосуда, при неэффективности показано оперативное лечение.
В доступной литературе сообщается о единичных случаях успешного лечения больных с желудочно-кишечным кровотечением на фоне язвы Дьелафуа.
Нам представляется интересным поделиться клиническим наблюдением успешного лечения больного с язвой Дьелафуа.
Пациент Р., 1954 г/р., история болезни №88791. Поступил: 02.02.2012, с жалобами на резкую слабость, потливость, головокружение, черный стул в течение шести суток. За медицинской помощью не обращался. 02.02.2012 г., отмечает усиление слабости, снижение артериального давления, головокружение. Доставлен в приемный покой больницы бригадой скорой помощи.
Из сопутствующей патологии у больного облитерируюгций атеросклероз сосудов нижних конечностей, состояние после ампутации левой голени на уровне в/3 от 2006 г., поясничная симпатэктомия от 2006 г. Сахарный диабет 2 типа инсулинозависимый, подагра, рак предстательной железы. Состояние после лучевой терапии рака предстательной железы от 2011–2012 г. ХОБЛ: Хронический бронхит, в стадии ремиссии.
Состояние больного средней степени тяжести. В сознании, доступен контакту, ориентирован в пространстве, времени, собственной личности. Общей и очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Кожные покровы бледной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД – 16 уд/мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушенные. ЧСС – 78 в мин. АД – 128/78 мм рт. ст. Живот – мягкий, безболезненный. Стул был черного цвета двое суток назад, при ректальном осмотре – следы мелены. Дежурным урологом катетеризирован мочевой пузырь. Отделилось примерно 100 мл светло-желтой мочи. Гемоглобин – 62 г/л, эритроциты – 1,78×1012/л, Ht – 16,8 WBC – 4,5; PLT – 83, глюкоза крови – 11,8 ммоль/л.
Больному в срочном порядке проведено обследование:рентгенография грудной клетки в одной проекции.
02.02.2012. На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции, произведенной в палате в положении пациента «лежа», по легочным полям патологические изменения не выявлены. Корни легких не расширены, структурны. Диафрагма обычно расположена, четко очерчена. Плевральные синусы свободны. Сердце и аорта не изменены.
При эзофагогастродуоденоскопии. После анестезии ротоглотки эндоскоп свободно введен в пищевод, стенки которого эластичные, перистальтика прослеживается, слизистая бледная, гладкая. Кардия сомкнута. В желудке прозрачная жидкость. Стенки расправляются воздухом, перистальтика прослеживается. Складки в теле извитые. Тонкие, мягкие. Слизистая светло-розовая. В антральном отделе слизистая гладкая, бледная. На задней стенке ближе к большой кривизне черное овальное наложение 1,5×1,0 мм. Подтекания крови нет. Перистальтика прослеживается. Привратник сомкнут.
В луковице и нисходящем отделе 12-перстной кишки без деформаций. Слизистая луковицы гладкая, бледно-розовая, дефектов не обнаружено. В нисходящем отделе 12-перстной кишки складки извитые, между ними темноватой содержимое – кровь, желчь? Подтекания темной жидкости нисходящем отделе кишки не наблюдается. БСДК в поле зрения не вывелся. На этом фоне четко дефектов слизистой и источника кровопотери не наблюдается.
Заключение. Геморрагическая эрозия антрального отдела желудка или сосудистая аномалия.
На следующие сутки больному повторно выполнена эзофагогастродуоденоскопия.
Пищевод свободно проходим, слизистая оболочка его бледно-розовая, блестящая, рельеф не изменен, перистальтика плавная. Кардия смыкается. Зубчатая линия видна на расстоянии 40 см от резцов на уровне хиатального сужения диафрагмы.
Желудок обычных размеров и формы, стенки его эластичные, перистальтика глубокая. В просвете желудка небольшое количество жидкого прозрачного содержимого с примесью желчи в антральном отделе. Слизистая оболочка в желудке бледно-розовая, блестящая. В своде рельеф не изменен, варикозно расширенных вен нет. В теле желудка на большой кривизне на вершине одной из продольно расположенных складок виден линейный участок яркой – красной слизистой длиной до 2,0 см, однако следов свежей и измененной крови нет. На этом же уровне на большой кривизне к задней стенке между крупными складками имеется участок выбухания овальной формы голубоватого цвета размером до 1,0 см мягко-эластической консистенции с налетом слизи, вероятно, расширенная вена, но признаков нарушения целостности слизистой в этом месте нет. Угол не изменен, при осмотре в инверсии источников кровотечения также не выявлено.
В антральном отделе на задней стенке к малой кривизне имеется небольшое углубление 0,3 см также без следов крови.
Привратник проходим. В луковице 12-перстной кишки жидкое содержимое, окрашенное желчью с примесью темной крови. Эрозий и язв не выявлено, слизистая оболочка ворсинчатая с мелкими очагами гиперплазии на всех стенках. Гастроскоп проведен в нисходящий отдел ДПК до нижнего горизонтального отдела – в просвете также содержимое окрашенное кровью и желчью, но явных источников кровотечения не обнаружено. Во время исследования признаков активного продолжающегося кровотечения не было. При срыгивании наблюдался рефлюкс содержимого, окрашенного кровью в желудок.
Заключение. Признаки состоявшегося кровотечения из верхних отделов ЖКТ. Нельзя исключить сосудистую мальформацию желудка как источник кровотечения, или источник располагается в тонкой кишке.
Больному проводилась комплексная терапия в условиях реанимационного отделения (противоязвенная терапия, переливание одногруппной эритроцитарной массы и плазмы).
05.02.2012 состояние больного резко ухудшилось, появилась одышка, холодный липкий пот, снижение артериального давления, неадекватность поведения. Ситуация расценена как рецидив кровотечения, больному в экстренном порядке предложено оперативное лечение. Согласие больного на операцию получено. При лапаротомии выявлено, что петли тонкой и толстой кишки заполнены кровью, пальпаторно в желудке и тонкой кишке источника кровотечения не обнаружено. В связи с тем, что до операции больному была выполнена гастроскопия и источник кровотечения не найден, решено выполнить энтеротомию подозрительного участка в тощей кишке, с целью исключения кровоточащей лейомиомы тонкой кишки, визуально на доступном участке патологии не выявлено. Было принято решение об осмотре через энтеротомическое отверстие приводящего и отводящего отделов тонкой кишки, а также двенадцатиперстной кишки с помощью гастроскопа.
Гастроскоп введен в тонкую кишку через интраоперационное отверстие, расположенное на 40 см дистальнее связки Трейтца.
Осмотрена отводящая кишка – в просвете чисто, слизистая бледная, свежей крови нет, между складками на стенках видны помарки слизи, окрашенные в темный цвет. Осмотрен приводящий отдел до уровня луковицы 12-перстной кишки. В просвете кишки темная кровь, приблизительно в области нижней горизонтальной части виден фиксированный крупный сгусток. Произведено многократное промывание физиологическим раствором и раствором аминокапроновой кислоты этой зоны, однако явного источника кровотечения обнаружить не удалось.
Через рот гастроскоп введен в желудок и затем проведен в нижнюю горизонтальную часть, до уровня сгустка. В проксимальных отделах – желудке, луковице нисходящем отделе – жидкое содержимое с примесью темной крови.
Выполнена дуоденотомия, при ревизии в нижней части вертикального отрезка ДПК на передне-боковой поверхности между складками подтекает венозная кровь. Произведено прошивание слизистой двумя швами («восьмиобразный шов»), остановка кровотечения. Осмотр в течение 6–7 мин не выявил других источников кровотечения и отсутствие кровотечения из зоны ушивания. Дуоденотомическое отверстие ушито двухрядным швом в поперечном направлении. Гемостаз сухо. Энтеротомическое отверстие ушито двухрядным швом. За линию ушивания до связки Трейтца заведен назогастральный зонд. Дренаж в подпеченочное пространство справа и дренаж к связке Трейтца слева. Гемостаз – сухо. Послойный шов раны. Асептическая наклейка.
После операции больной находился в реанимационном отделении, где был на респираторной поддержке. 7.2.12 была выполнена срединная трахеостомия. В реанимационном отделении проводилась активная антибактериальная, инфузионная, гемотранфузионная, симптоматическая терапия.
17.2.12 состояние пациента нормализовалось, больной переведен в хирургическое отделение. Признаков продолжающегося кровотечения в послеоперационном периоде не было выявлено. Швы сняты на 12-е сутки, заживление раны первичным натяжением. Состояние больного улучшилось. В удовлетворительном состоянии на 19-е сутки выписан домой под наблюдение хирурга по месту жительства.
Заключение. Описано клиническое наблюдение язвы Дьелафуа у мужчины 58 лет. Подробно изложены трудности диагностики источника кровотечения, использование не стандартного подхода позволило выявить источник кровотечения и адекватно произвести остановку кровотечения.
Считаем, что использование комбинированного подхода – гастроскопии во время лапаротомии явилось залогом успеха лечения больного с язвой Дьелафуа в данном клиническом случае.

Литература
1.Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих кровотечений. Вестник хирургии. 1986; 5: 67–69.
2. Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника. Дисс. докт. мед. наук. М.: 1997.
3. Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа. Научно-практическая ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. СПб.: 2001; 104–107.
4.Rollhauser C., Fleischer D.E. Nonvarcel apper gastrointenstinal bleeding. Endoscopy. 2002; 34: 2: 111–118.